报告全球首例自发恶性变颅咽管瘤病例

在最新一期国际著名期刊《神经肿瘤期刊》上，北京三博脑科医院神经外科主任石祥恩及其博士研究生高树梓，报告了全球首例自发恶性变的颅咽管瘤病例。该发现改变了以往颅咽管瘤良性组织病理特征、无恶性变的观点，为该疾病的治疗和研究提供了新的依据。

据介绍，这是一名37岁的女性患者，7年前被确诊为颅咽管瘤，并分别于2004年8月和2008年11月因视力障碍和头痛发病2次行颅咽管瘤手术治疗，此后未进行任何形式的放疗和化疗。直至2009年8月该患者因进行性视力障碍就诊于北京三博脑科医院神经外科，在行复发颅咽管瘤手术并进行肿瘤病理检查研究时发现，肿瘤成釉细胞基底膜破坏，细胞异型性明显，过度染色，核分裂活跃，提示肿瘤癌变。

据悉，传统观点认为颅咽管瘤一种常见的先天性颅内良性肿瘤，约占颅内肿瘤发病率的1.2%~4.6%，人群中发病率约为0.5/百万~2.5/百万。由于既往认为该疾病无恶变倾向，因此手术全切除后，便可达到治愈的效果。但由于肿瘤发生在垂体前叶，向鞍上生长累及下丘脑，手术全切除困难，术后复发率较高。

石祥恩教授指出，此次发现提示，对于颅咽管瘤患者应提高其手术全切除率，避免肿瘤复发。同时，应重视此类患者的复查、随诊，并进一步对该疾病的发病机制、恶变诱因以临床治疗方法进行研究和更新，尽快提高防治效果。

据悉，石祥恩教授从1995年开始从事手术切除颅咽管瘤及其下丘脑功能保护研究，手术切除颅咽管瘤550余例，肿瘤全切除率95%以上。2011年5月《美国神经外科杂志》114卷第5期，总结全球7位报告手术切除颅咽管瘤100例以上学者中，石祥恩教授被评为手术例数最多，全切除率最高，效果最好的医生。此次颅咽管瘤恶变病例是其550余例患者中的一例。