她得了“怪病”全身皮肤溃烂 原来是罕见胰高血糖素瘤

2011-3-02 08:28 来源: 江南时报
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   两年前,家住安徽的张女士洗澡时无意间发现自己的腰部长了3个绿豆大小的红斑,还有些瘙痒,在当地卫生院开了一些外用、涂抹的药物使用后,一直未见好转。此后,红斑面积越来越大且非常痒,她就不停地抓挠,致使皮肤开始溃烂。其间,有的医生说这是“湿疹”,还有的怀疑是“天胞疮”,用了很多药物,花费了约30万元,但仍不见效果。很快张女士的腰背部、胸腹、颈部、四肢、脸面部的皮肤都开始溃烂。尤其是夏天,张女士破损的皮肤、水泡和衣服粘连在一起,味道非常难闻。不仅如此,张女士还出现了严重的低蛋白血症,随时可能有生命危险,家人不得不将她转到了江苏省人民医院。

  江苏省人民医院普外科胆胰组立即组织院皮肤科、呼吸科等多科室多位专家为其会诊。考虑到患者无任何疾病史,但是偶尔会出现血糖升高,建议对患者做进一步检查。通过CT检查,发现张女士的胰腺尾部有低密度占位,反复多次监测患者的胰高血糖素,发现张女士的胰高血糖素值竟然高达1600pg/L(正常值为50―100pg/ml),此时张女士结痂的皮肤还在不断地冒出新水泡、张女士为此痛苦不堪。结合CT结果,胆胰外科专家认为,张女士所患的是非常罕见的胰高血糖素瘤。

  普外科苗毅主任和钱祝银主任均表示,胰高血糖素瘤是一种非常罕见的疾病,发病率非常低,仅为1/2000万,由于肿瘤细胞分泌过量的胰高血糖素,临床上主要表现为反复的皮肤游走型坏死性红斑,口角、唇、舌等部位的慢性炎症,指甲松动,贫血,糖尿病和严重的低蛋白血症等,由于皮肤破损后色素沉着,乍看之下还以为张女士是一位重度烧伤的患者呢。因为罕见,所以此病的诊断非常困难,但是一旦确诊就必须立即手术切除肿瘤,否则患者病情会日益加重。

  考虑到张女士的基础状况非常差,耐受不了创伤很大的手术,所以最好能在尽量不切除其他脏器尤其是脾脏的基础上为其实施手术切除,专家们最终决定为张女士实施“保留脾脏的胰体尾部切除”手术。经过近4个小时的努力,张女士胰腺尾部一个兵乓球大小的肿瘤被成功地切除。经过快速病理报告检查证实,张女士所患的确是罕见的“胰高血糖素瘤”。

  术后第二天,张女士的血糖值便在正常范围之内了,原来破损的皮肤创面开始慢慢地愈合,瘙痒和疼痛的感觉也逐渐消失。张女士出院时,全身的皮肤破损已经完全结痂愈合,生活已完全能够自理。

  据介绍,张女士所患的这种疾病目前病因尚不完全明确。以前由于手术技术的局限,手术创伤都很大,需要实施包括胰十二指肠切除或胰腺体尾部脾脏切除术。