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中山医院治愈罕见先天性复杂变异胸主动脉患者

2017.5.17

　　近日，复旦大学附属中山医院心外科应用3D打印技术辅助外科手术，成功治愈罹患罕见先天性复杂变异胸主动脉瘤的伍先生。患者今天康复出院。

　　伍先生今年42岁，一年前开始反复出现活动后的胸闷胸痛。在中山医院行胸部CT检查时发现胸主动脉畸形，确诊为罕见的胸主动脉Kommerell憩室（科梅内尔憩室）。胸部 CT 扫描显示其为右位主动脉弓，左右锁骨下动脉及颈总动脉分别自主动脉弓部发出，主动脉弓降部瘤样扩张，即Kommerell憩室。

　　Kommerell憩室是胚胎后期由左侧第四动脉弓残余组织所形成的一种极为罕见的血管畸形，由德国医生Kommerell于 1936 年首先描述。该病主要表现为胸主动脉瘤形成，合并异常锁骨下动脉起始部的扩张。Kommerell憩室也常常表现为轻微的吞咽困难，胸部疼痛，呼吸不畅，或因解剖原因所致的周围结构受压等。此外，这种血管异常还可能导致灾难性的后果，如主动脉夹层形成或主动脉破裂等。由于该病具有很高的死亡率，因此需要对其进行手术治疗。

　　可是主动脉畸形，病情复杂，无论是传统的开放手术还是大血管介入治疗都面临脑梗、偏瘫、术中大出血等诸多风险和困难。如何能简化治疗将复杂问题简单处理、既治愈疾病又保证患者绝对安全是摆在医生面前的难题。

　　中山医院心外科主任王春生教授接诊后，组织全科讨论，考虑到患者解剖变异严重，决定采取3D打印体外模拟辅助手术治疗。经过精确采集影像资料，应用3D打印技术将变异的主动脉及附属血管按1：1的比例打印成模型（图1）。手术由王春生教授主刀。术前，手术团队依据3D打印模型，制定出规范的手术方案；术中在3D打印模型的实时指导下，在狭小空间内成功解剖游离出变异的弓上分支及Kommerell憩室，深低温停循环下切除憩室，并一期完成降主动脉支架植入、升主动脉、主动脉弓全弓置换。术中术后患者生命体征平稳，在孙晓宁副教授，张红强，朱铠，周天羽医生等外科团队，及监护室团队的密切监护下，患者于两天后由重症监护室返回病房，无声音嘶哑等并发症。

　　对于复杂变异的心血管疾病，术前影像学评估与术中导航至关重要。而无论CT、MRI、B超等检查，都只能在屏幕上提供二维视野，而其复杂的形态对于手术的顺利进行是一个挑战。而3D打印技术是在手术前根据患者的CT或核磁共振数据进行三维建模，然后通过3D打印机将模型打印出来，可让医生在手术前即可直观的了解手术部位的三维结构，有助于规划手术方案。尤其针对复杂手术，有助于降低手术风险，提高手术的成功率。在王春生主任的带领下，心外科已经成功地进行了多例复杂心血管疾病的术前打印，并辅助成功实施手术治疗。本例复杂先天主动脉畸形患者的成功治疗，是3D打印指导精准外科技术的典范，更是从实验台到手术台的转化医学实践的成功案例。

中山医院主动脉瘤

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周锦帆