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当童话遇到现实: 罕见的“睡美人综合征”

2013.8.27


“睡美人”Imaarl Duprey

  现实生活中的睡美人在罕见的睡眠面障碍介入她的生活之后,一场噩梦便开始了。

  Imaarl所患的睡美人综合症并没有让她在长时间的睡眠之后精神百倍,反而日渐衰弱,她会在身体没有任何预警的情况下随时陷入恍惚,每天都要睡眠20个小时以上,一旦这样的现象发生,通常会持续10几天。

  这种罕见的神经系统疾病,称为睡美人综合征或克莱恩-莱文综合症(Kleine-Levine Syndrome,KLS),目前尚无法完全治愈,全球大约只有1000个患者。该病的典型征就是嗜睡,患者会连续睡上好几周,甚至是好几个月,沉睡期间除了自己醒来吃东西、喝水之外,任何事都叫不醒。即便是醒过来,当事人的举止也会改变,神智仍然恍惚或者像小孩一样。他们也会经历神智不清、方向感错乱以及全身倦怠感或者情绪淡漠等等。患者常因疾病发作而无法正常上学或者工作。大部分的人几乎整天躺床、疲倦甚至无法和人沟通。待沉睡期过了之后,患者会不记得这段期间发生的事。很多患者说道,他们对所有事失去注意力,对声音和光非常敏感。女性患者中有部分会产生抑郁。多数病人会描述每一件事都无法聚焦,而且对声音及光线都特别敏感,暴食的状况。对某些患者来说,有时候会出现好几周、好几个月甚至几年都没有症状,然后因为一些小警讯又复发了。

  Imaarl现在是伦敦的一个时尚工作者,她每天都在梦幻般的恍惚中度过,只有当她的家人把她叫醒,让她吃饭喝水和洗澡时,方有短暂的“清醒”。

  她需要46岁的母亲Kerry Griffiths和21岁的妹妹Shahnequa Duprey 24小时轮流照顾。Imaarl说:“这是对我和我的家人非常大的影响,我需要不断的被照顾,妹妹因此迫错过大学的讲座,妈妈要在下班后花大把的时间。这对于我们都是一种惩罚,如果没有她们,我不知道该如何应付这场病。”

  母亲Kerry是教学助理,她补充道:“如果仅仅是睡觉,这一切都会容易得多。当我叫醒她让她吃饭洗澡的时候,她完全变了一个人一样。Imaarl不见了,取而代之的是一个什么都要慢慢学习的幼儿,这个时刻我感到压力非常大。”

  2008 年Imaarl 18岁时首次出现了疾病的迹象,在一场家庭聚会后,她连续睡了10天。后来这个现象后来再次出现,当时Imaarl和她的朋友去度假:“在机场等待登机的过程中,我感到意识模糊,当时还以为是起床太早和兴奋过度所致,”Imaarl回忆说。“但是当我们达目的地后我依然有只能够醉酒的感觉,尽管我没有饮酒。我觉得是有哪里不对,但我想我能处理它,或者过一阵子就好了。有一天晚上,在俱乐部里,我隐约记得自己躺在地上,不断有人从我身边走过,后来老师找到了我把我带了回去。我才意识到这非常可怕,一定是出了什么问题。”

  在整个为期一周的假期里,Imaarl不断的击退了KLS睡眠症状,但是,当她回家时,又连续睡了10天。“整个假期都过得模模糊糊,醒来后唯一让我确定之前发生的一切不是幻觉的原因就是,我晒黑了,” Imaarl继续说道。

  对于这一现象,Kerry带着女儿看了很多医生,都没有得到确切的答案。甚至有一位医生说Imaarl的症状是“典型的青少年行为。”他告诉 Kerry,Imaarl只是正处在酗酒和吸毒的叛逆年龄而已。Kerry说,“你知道你的女儿多么的乖,可是有人告诉你,她一定是吸毒了,这非常令人沮丧。”

  Imaarl花了几年时间进行KLS诊断,因为没有针对这种疾病的直接的测试手段,必须先逐步排除其它疾病的可能。她在医院接受脑瘤的扫描和嗜睡症测试。“在某种程度上,我甚至希望我患的就是脑瘤,因为这样至少我知道自己到底怎么了,还能寻求帮助和治疗,”她解释说,“KLS发病非常不确定,你只能自己应对,这很可怕。”

  Imaarl的正常生活受到了干扰,但她仍然决心要完成她在伦敦的金史密斯学院的心理学学位。Imaarl继续说:“有时,我得忍受极度的疲倦,忍不住了就要离开课堂。因此有些人认为我很懒惰或者总是在在参加派对。随着时间的推移,我开始能够提前意识到睡眠的到来。就像你在麻醉之初,浮动的意识让你能感受到它的到来。”

  “有一天我从学校大门出来就开始哭,因为我完全迷失方向不记得回家的路了,只好让我母亲来接我。”2010年,Imaarl睡了一个月,这让她错过了一场重要的考试,不得不重修大学的最后一年。Kerry说:“我知道当她‘醒来’后会变成什么样,当她发现自己又虚弱了,她非常伤心。”KLS能加剧人对噪声和光的灵敏度,当Imaarl睡觉时,窗帘要拉好、电视要禁音、客人们也不得不离开。Kerry说,“医生来看她,她是绝对歇斯底里的,他被吓坏了不停地哭,她只能应付我和她的妹妹。”Imaarl‘醒来’后的生活也都是不断地重复:她看重复的电影,不断吃同样的食物,而Kerry和 Shahnequa需要确保她吃对食物保持营养。

  2012年12月Imaarl终于大学毕业,获得了心理学学位。随后的一个月里,她再次陷入睡眠,这次足足睡了59天。

  “生活中我是一个快乐的人,我不想被KLS控制。关于未来,我不确定,但我要保持积极的态度。有人告诉我,当条件达到时,病症就会消失了,我要耐心的等待。”

  KLS通常持续十到十五年的时间,圣托马斯医院的神经核睡眠学家Guy Leschziner说。十几岁的年轻人随时高发人群,典型症状就是疲倦、病理的饮食过量、具有攻击性等。引起KLS的原因是未知的,但有可能是遗传性或自体免疫造成的。

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