人们已经知道，蛋白错误折叠介导的神经退行性疾病与衰老有关。但科学家们还不清楚衰老对神经退行性变的具体影响。

　　中科院遗传与发育生物学研究所的李晓江研究组，在本期neuron杂志上发表文章，阐述了衰老对17型脊髓小脑共济失调的影响。参与这项研究的还有Emory大学的李世华教授。

　　17型脊髓小脑共济失调(SCA17)是一种多聚谷氨酰胺病，在这种疾病中发生突变的致病基因负责编码TBP蛋白(TATA box binding
protein)。

　　研究人员建立了一种SCA17小鼠模型，并在不同年龄的小鼠中诱导突变TBP表达。他们发现，与年青小鼠相比，老年小鼠体内聚积的突变TBP更多，疾病症状出现更早，浦肯野细胞(Purkinje
cell)的退化也更为剧烈。文章指出，随着小鼠年龄的增长， Hsc70和分子伴侣活性逐渐减少，这一现象与突变TBP的聚积有关。