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左颈根部乳糜囊肿的诊断与治疗

2022.1.13

乳糜囊肿是一种单发性淋巴管囊肿,内含乳白色乳糜液。临床上多发生于肠系膜、纵隔,颈根部乳糜囊肿罕见,国内文献仅报告2例单发病例。我院口腔颌面外科2018年3月收治1例,现报告如下。

 

1.病例报告

 

女,54岁,因左侧颈根部肿物6d入院。6d前无意中发现颈部不对称,左颈根部明显肿胀,扪压无痛,无发热,无吞咽困难、呼吸困难等全身症状。入院查体:颈部不对称,左颈根部胸锁乳突肌下1/3明显突起,肿物边界清楚,活动度较差,表面皮肤无破溃、无红肿,无压痛、无麻木症状(图1)。

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既往无颈部手术史及外伤史,否认家族遗传史。超声显示左颈部囊性包块;甲状腺超声检查未见明显异常,双侧颈部甲状腺周围未见异常肿大淋巴结。颈部CT显示左侧颈部胸锁乳突肌深面、颈动脉鞘区见一囊样低密度影,壁薄,CT值约10HU,大小约62mm×49mm×30mm,密度均匀,增强平扫未见明显强化;病灶自C6水平向下至上纵隔区,推压甲状腺左叶及颈内静脉,相应水平气管受压右移(图2)。穿刺液为乳白色不凝液体(图3)。

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患者入院后完善心肺检查及实验室常规检查,排除治疗禁忌证,选择盐酸博莱霉素针1.5万U和0.9%NaCl注射液,配成2mL硬化注射液。取坐位或仰卧位,B超确定囊肿位置、大小及周边血管位置(图4),避开颈内静脉及颈总动脉,选择穿刺点,抽出大部分白色乳糜液后,注入硬化剂2.0mL。统计第2到第5次治疗过程中囊肿穿刺液量,分别为20、2、3、2mL白色乳糜液(图3),第4及第5次还分别抽出2、4mL暗红色血性液体。囊肿位于颈内静脉与颈总动脉之间,因而考虑血性液体为囊肿周围静脉血。硬化治疗后,对症治疗并监测患者生命体征。病情稳定后出院,2周后复诊,再次行局部硬化注射治疗,总共治疗5次。

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2.结果

 

综合临床表现,对比影像学检查如CT及彩超,治疗后左颈根部乳糜囊肿明显缩小,颈部外形改善,气管压迫现象缓解。患者行第3次治疗时(图5)复查颈部CT,提示左颈部胸锁乳突肌深面、颈动脉鞘区见一囊样低密度影,壁薄;与治疗前CT相比,病灶由62mm×49mm×39mm明显缩小至34mm×22mm×16mm;治疗前病灶自C6水平向下至上纵隔区,治疗后病灶自C7水平向下至T2椎体水平,邻近甲状腺左叶及颈动、静脉受推压程度较前减轻,气管居中(图5)。

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对比第4、5次治疗时的浅表器官彩超,肿块位于胸锁乳突肌内侧,左侧颈总动脉及左侧颈内静脉之间,距皮肤表面约7.6mm,边界清,大小由52mm×40mm×26mm缩小至35mm×22mm×20mm。5次硬化注射治疗已结束,现随访中。

 

3.讨论

 

颈根部乳糜囊肿在临床上罕见,其多发生于肠系膜、纵隔等部位。乳糜囊肿主要是胚胎淋巴管发育异常,收纳乳糜液的部分淋巴管未能与胸导管或淋巴导管相通。后天性因素包括淋巴慢性炎症,近端淋巴管堵塞、创伤、感染、肿瘤、放射性损伤等。

 

颈部乳糜囊肿临床上应与发生于颈部的淋巴管畸形、鳃裂囊肿、神经鞘瘤、胸腺囊肿等相鉴别,可从发病部位、年龄、肿物性质、生长特点、穿刺液以及全身症状等加以鉴别。本例患者无手术史及外伤史,考虑为先天发育畸形所致。乳糜囊肿初期临床表现不明显,且病程缓慢,无明显不适,患者不易察觉。疾病发展到压迫周围血管及邻近组织,引起功能障碍后才引起注意。

 

本例可见肿物突出颈部体表皮肤,无吞咽、呼吸困难等全身症状,患者以左颈部肿胀就诊。囊肿位于左侧胸锁乳突肌深面,左侧颈内静脉和颈总动脉之间,穿刺液为白色乳糜液。通过病史、临床表现、影像学检查(CT和B超)及局部穿刺,颈部乳糜囊肿可以确诊。影像学检查具有重要参考价值。穿刺过程中B超引导,能对病变部位清晰显示;治疗过程中对颈部主要神经、血管如颈总动脉、颈内静脉、迷走神经等保护提供有力保证,使得穿刺治疗更加精准化。CT检查能明确病变部位、大小、内容物性质及与周围组织脏器的关系,并可见有无周围脏器压迫、血管受推压甚至包绕。此例患者CT显示囊肿推压甲状腺左叶及颈内静脉,相应水平气管受压右移明显。治疗后,周围组织受推压情况明显改善。囊肿穿刺检查见白色乳糜液,具有诊断意义,但应注意与乳糜漏鉴别。国内报告的2例颈根部乳糜囊肿均为手术切除。

 

国外报告的发生于颈部的乳糜囊肿,因患者无临床症状,未行手术治疗或其他治疗,随访25年囊肿自行消退。有文献提及手术完全切除的指征包括控制症状、保守方法失败和创伤性破裂,或者是囊肿合并感染、病变特别大,进而影响周围组织引起功能障碍。本例囊肿位于颈总动脉与颈内静脉之间,迷走神经、臂丛神经等均位于囊肿周围,手术存在损伤神经、血管的风险,因而采用保守治疗,即B超引导下博莱霉素注射治疗。

 

我们认为,B超引导下穿刺行颈部先天性乳糜囊肿硬化治疗切实可行,对于部分手术耐受性差或手术高风险者,可作为首选。本例患者已完成治疗5个月,随访2次,影像学复查提示囊肿较前明显缩小,未见持续增大或破溃。如硬化治疗后囊肿继续增大,继而压迫周围神经、血管,引起功能障碍,应完善颈部CTA检查,明确囊肿与重要血管之间的关系,再决定进一步保守治疗或手术治疗。

 

综上所述,影像学检查在颈部先天性乳糜囊肿的诊断中具有重要价值。CT特别是高分辨率CT检查对病变大小与周围重要组织器官的关系有重要意义,治疗过程中B超检查对评价各阶段治疗效果具有参考和评估价值。在诊断和鉴别诊断中,局部穿刺对确定病变性质具有决定意义。


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