腹内型侵袭性纤维瘤病的病理及CT影像特征分析-1

侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）是发生于肌肉、腱膜和筋膜的少见纤维源性软组织肿瘤，肿瘤由纤维细胞、纤维母细胞及胶原纤维组成，是一种介于纤维瘤与纤维肉瘤之间的交界性肿瘤，具有局部浸润性生长、术后易复发、但不发生转移及恶变的特点。根据发病部位分为腹壁型、腹外型、腹内型。其中，腹内型侵袭性纤维瘤病（intra-abdominala ggressive fibromatosis，IAF）最为少见，术前诊断困难。本文回顾性分析2例经手术病理证实IAF患者的临床资料，并结合文献，探讨其影像、病理特点及鉴别诊断。

1.资料与方法

1.1一般资料

收集我院经手术病理证实的两例IAF的临床、影像及术后病理资料。其中男、女各1例，年龄分别为45、53岁，均以下腹部疼痛不适伴腹部肿块就诊。实验室检查肿瘤标志物CEA、CA19-9、CA125均正常，其中1例中性粒细胞百分比增高。2例均无特殊家族史及个人史。

1.2检查方法

采用美国GE Light speed64排VCT扫描机，2例均行平扫及增强扫描，扫描参数：管电压120kV，管电流350mA，层厚和层间距均为5mm，螺距1.0，矩阵512×512。增强采用非离子型对比剂100ml以3ml/s速率经肘静脉注射扫描，25～30s为动脉期，60～80s为静脉期，120s行延迟扫描，扫描范围自膈顶至耻骨联合。

2.结果

2.1CT表现

2例均位于下腹腔，与肠管、肠系膜关系密切。2例均为单发，大小分别为：64mm×94mm及120mm×83mm，1例长椭圆形并见分叶，1例形态规则呈类圆形。平扫1例呈囊实性混杂密度（图1A），1例密度略低于腹壁软组织（图2A），三期增强扫描均表现为病灶实性部分渐进性强化，1例为明显强化（图1B～1D），1例为轻度强化（图2B～2D），2例均与邻近肠管分界不清，1例病灶内可见多发囊变及积气，周围脂肪间隙可见絮状模糊影，结合临床考虑合并感染；1例病灶内实性成分夹杂大片低密度区，两者分界不清。

2.2手术及病理

1例术中见肠系膜区直径约10 cm质硬包块，与横结肠、十二指肠水平段、肠系膜及血管粘连紧密，质脆，触之易出血，行肿物活检术。1例见小肠中段浆膜面直径约12 cm肿块，边界清楚。术后病理：镜下肿瘤浸润性生长，与周围组织界限不清，肿瘤由纤维母细胞/肌纤维母细胞样梭形细胞构成，呈束状或波浪状排列。其间可见分布不均、多少不等的胶原纤维（图1E，2E），局部肠壁见有侵犯。1例可见广泛黏液变性。免疫组化标记：vimentin阳性、β-catenin阳性、CD117阴性、CD34阴性、S-100阴性、DES阴性；1例SMA阴性、Ki-67阴性，另1例SMA部分弱阳性，Ki-67约5%～10%阳性。

图1女，53岁。图1A～1E分别为平扫、增强动脉期、静脉期、延迟期及病理图（HE×200）。示右下腹腔肠系膜区肿块，其内散在积气，增强实性部分渐进性明显强化，与邻近肠管分界不清；光镜下细胞呈纤维母细胞样，形态较一致并呈束状排列