1. 病例资料

男，因双下肢麻木1周、瘫痪2 d入院。入院时体格检查：胸8水平以下感觉消失；左上肢肌力5-级，右上肢肌力5级，右下肢肌力1级，左下肢肌力0级；左上肢腱反射较右上肢减弱，双下肢腱反射消失，双侧病理征阴性。

MRI示颈5~7椎体周围异常信号，颈6硬膜外异常信号影，肿瘤病变可能；胸5~7硬脊膜外异常信号影、肿瘤性病变可能、硬膜外血肿不排除，脊髓明显受压，脊髓变性可能（图1）。

图1 硬脊膜外小圆细胞瘤术前MRIA、B. 颈5~7椎体水平见团状等长T1、稍长T2影，其中颈6椎体水平椎管前缘内见等T1、长T2信号（↑示），椎管受压；C、D. 胸5~7椎体水平椎管内见条带状等T1、稍长T2影（↑示），椎管明显受压，相应脊髓T2信号增高

血清神经元特异性烯醇化酶27.14 μg/L。发病4 d后，行胸椎椎管内占位切除+椎板切除减压术，术中见硬脊膜外肿块，内含脂肪样组织、血肿及粗大血管组织。术后病理检查考虑小圆细胞肿瘤。

2. 讨论

小圆细胞瘤是近十余年才明确界定的一类恶性肿瘤，包括神经母细胞瘤、嗅神经母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤、肺神经内分泌癌、未分化癌、胚胎性横纹肌肉瘤、尤文氏肉瘤、未分化滑膜肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤、恶性淋巴瘤及精原细胞瘤等。

椎管内小圆细胞瘤罕见，发病早期无特异性症状，及时正确诊断较为困难，易延误诊断造成不可逆的脊髓功能损伤。术前神经功能损伤程度及持续时间是影响脊髓占位性损伤预后的关键因素。本文病例因下肢麻木不适于当地医院就诊，先后考虑为低钠血症、急性脊髓炎及格林巴利综合征等疾病，完全截瘫3 d后方明确硬膜外占位，延误治疗时机，最终虽急诊行手术解除占位，术后仍持续双下肢瘫痪。可见，加强硬脊膜外肿瘤及出血的认识，及时、正确诊断，仍显得十分重要。