以内斜视首发的视神经胶质瘤误诊病例报告

病例报告

视神经胶质瘤是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤。多发生于学龄前儿童，最早的临床表现是慢性进行性视力减退，但由于本病多发生于儿童，常不引起注意，甚至由于视力较差，出现失用性斜视，才引起家长注意。进而以斜视为首诊就诊小儿眼科。我院于2015年出现门诊以内斜为首发的视神经胶质瘤误诊1例，现报告如下。

患儿男性，4岁。因"右眼内斜视1年"于2015年6月18日就诊我院，门诊检查: 视力不合作，双眼前节 (－)，眼位:角膜映光: + 15°，右眼不能固视，眼球运动:右眼外转欠2 mm，眼底检查:隐约可见视盘边界不清，色苍白。给予1%硫酸阿托品滴眼液散瞳3 d，检影:OD:+6.00 DS/+1.00DC×65°，OS:+1.00 DS/+0.50DC×70°(视力不合作)。

诊断：右眼内斜视，右眼弱视，右眼先天性视神经发育异常，给予配镜加遮盖健眼进行弱视治疗。2016年12月复查，斜视无改善，眼底检查:视盘边界不清，色苍白。再次给予1%硫酸阿托品散瞳检影:OD:+5.50 DS/+1.75 DC×65°→0.01 OS:+1.00 DS/+0.50 DC×70°→0.9继续行弱视治疗，于17年7月6日，第次复查，斜视无改善。给予1%硫酸阿托品散瞳检影:OD:6.00 DS/+2.00 DC×75°→0.01OS:+1.00 DS/+0.50 DC×70°→0.9 给予详细眼底检查:视神经边界不清，色苍白。OCT示(图1):右眼视神经周围及视网膜下团块强反光，呈隆起状。眼部B超检查示(图2):右眼回声粗糙，微隆起，眶内、球后可见一不规则低回声区、与视神经相连，边界清，压缩试验(－)，轴位A超扫描示:波峰较低，内回声少。眼球突出度:因右眼内转位检查不合作，目测突出不明显。

图1  右眼OCT所见；图2  右眼B型超声检查所见 

再查眼眶CT示(图3):右眼球后间隙见类圆形高密度影，其内见钙化影，CT值约:4～58HU。与上直肌分界不清，相邻右眼球后壁、视神经受压推移。眼眶MRI(图4):右眼球后可见类圆形以长T1长T2为主异常信号影，与视神经分界不清，大小约17mm×13mm×10mm，扫描野四叠体池内见斑片状短T1长T2异常信号，压脂序列呈低信号。结合患儿眼部B超、A超、眼眶CT及MRI表现，明确诊断:(1)视神经胶质瘤(OD)，(2)视神经萎缩(OD)，(3)形觉剥夺性弱视(OD)，(4)知觉性内斜OD。

图3  右眼眶CT检查所见；图4  右眼眶MRI检查所见

讨论

视神经胶质瘤是儿童最常见的眶内神经系统肿瘤，在细胞学上属于良性错构瘤，通常表现为慢性进行性视力减退、斜视、视神经水肿或萎缩。眼球突出为无痛性和渐进性，一般为轻度或中度突出，肿瘤较大可致眼球运动障碍。超声检查对视神经胶质瘤有定性诊断意义，典型的轴位A型扫描，可见肌肉圆锥内占位病变及肿瘤波峰，且内回声少，波峰较低。B型超声探查，视神经梭型肿大，边界清楚，内回声缺乏、少有或中等。CT扫描是诊断视神经胶质瘤的最主要方法，多数病例仅此一项检查或联合B型超声探查即可做出定性诊断。轴位水平像几乎均见视神经梭型肿大，肿瘤边界锐利清晰，内密度均质，CT值接近约+42～+60HU，如肿瘤内有液化腔则在软组织影像内有一低密度区。视神经胶质瘤也是 MRI最好的适应症，T1WI为中信号强度，T2WI为高信号强度。

斜视是儿童最常见的眼部疾病之一，可累及约2%～5%的学龄前儿童，是引起视觉异常的一个重要原因。斜视包括内斜、外斜及垂直性斜视。而内斜视又分为先天性内斜及知觉性内斜。知觉性内斜视是单眼器质性病变导致严重的视觉障碍，破坏了双眼视觉后引起的内斜视，器质性病变包括:眼外伤、白内障、黄斑病变、视神经萎缩、眶肿瘤、视网膜母细胞瘤等。

本病例中，因患儿就诊年龄小，检查不合作。长期的内斜视导致患儿外转受限，眼球突出度不易观察，加之眼底视神经发育异常，又合并大度数远视，所以诊断要点均在斜视及弱视上，眼底视神经异常没有引起足够重视，从而出现眼眶肿瘤的漏诊。所以通过此病例，临床医生应该牢记:对于不能配合检查视力的幼小患儿，任何类型的内斜视都必须排除知觉性斜视的可能性，其内斜视最初的症状往往是单眼低视力或盲。因此，对所有内斜视患者，无论年龄大小，合作与否，都应进行详细的系统眼科检查。因为眼部B超对眶内肿瘤有一定的诊断意义，且对患儿损伤极小，我们建议将B超做为儿童常规眼部检查项目之一，以避免临床漏诊及误诊的出现，从而延误患儿的及时有效的治疗。