异常左冠状动脉发自肺动脉又称Bland-White-Garland综合征，本病罕见，发生率为1/30万，占先心病的0.26%~0.50%。大部分病例不合并心脏畸形。对此类疾病的病理解剖和胚胎发生学目前了解并不多。

王小启曾总结了阜外医院1998年2月至2007年8月共完成左冠状动脉起源于肺动脉手术14例，文献报道冠状血管的起源，数目及类型的变异要明显高于瓣膜、心肌及大血管的变异胚胎学研究显示冠状动脉发育晚于主肺动脉分隔，远端冠状动脉主干发育落后于冠状动脉口的形成。

远端冠状动脉与近端冠状动脉口的连接是远端冠状动脉向窦内生长而不是近端冠状动脉口从主动脉壁向外生长，因而先天性冠状动脉起源异常更准确的说是先天性冠状动脉连接异常。2012年7月我院收治1例，报道如下：

1病例简介

1.1一般资料

患儿，女，5岁，14kg，主诉发现口唇紫绀3年余。患儿于8个月大时因呼吸道感染在海南省人民医院就诊时发现口唇紫绀，行心脏彩超提示左心扩大，左室各壁运动减弱，二尖瓣中度、三尖瓣轻度返流，肺动脉高压，建议随诊。

2012年2月来我院行心脏彩超提示：左室增大，二尖瓣中量返流，左室收缩功能减低，动脉水平微少量分流。病程中患儿3岁前频繁呼吸道感染，伴口唇、甲床轻度发绀及轻度气促，感染治愈后发绀及气促症状改善，3岁后呼吸道感染症状逐渐减少，日常活动后无发绀及气促症状，无蹲踞、抽搐，无昏厥，活动量不受限制。去年6月份因“手足口病”在当地医院治疗，康复后出院，后无再发。

查体：T36.4℃，P102次/min，R28次/min，BP96/49mmHg（1mmHg=0.133kPa），口唇、甲床无发绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音，心前区无异常隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内0.1 cm，未见抬举样搏动，未触及震颤，心界向左扩大，心率102次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音；P2未闻亢进；无水冲脉、无奇脉、无毛细血管搏动征及枪击音；无杵状指、趾。双下肢未见浮肿。

1.2辅助检查

2012年2月21日我院门诊心脏彩超提示，二尖瓣中量返流，左心室增大，与返流量不符，左室收缩功能正常低值，动脉水平微少量分流；心脏射血分数（EF）50%。2012年5月17日升主动脉造影后仅见右冠脉顺行充盈，右冠脉迂曲、扩张，通过侧枝血管左冠脉逆行充盈，并通过位于肺动脉侧后壁的开口至肺动脉逆行显影。主动脉三个窦，瓣叶开放，闭合良好。

1.3麻醉过程

术前吸氧禁食水。由家属抱至手术室门前，由留置的套管针静注氯胺酮20mg。患儿入睡后转入手术室，开放静脉泵注入5%的葡萄糖氯化钠48ml/h，股动脉穿刺置管测压，予戊乙奎醚0.2mg、倍他米松4mg、托烷司琼2mg。

诱导：咪达唑仑1mg、维库溴铵4mg、芬太尼0.3mg（20μg/kg）气管插管，深静脉穿刺置管。泵注丙泊酚1~2mg/kg，复合辅酶30U/（kg·h），消毒摆体位。手术室外给药到切皮31min。切皮前给芬太尼0.1mg、维库溴铵2mg加深麻醉。切皮后给肝素400U/kg。缝主动脉荷包时再次给芬太尼0.1mg加深麻醉。

转流开始，缝主动脉、肺动脉荷包，阻断升主动脉后同时灌注，心脏没有立刻被灌停，发现漏诊动脉导管未闭，切肺动脉直接灌注，阻断10min后停跳，心表冰屑。复温泵注多巴酚丁胺、多巴胺各3μg/（kg·min），硝酸甘油0.3μg/（kg·min），开放后考虑到移植后的左心功能会转好，停用多巴酚丁胺。阻断59min，开放升主动脉后5min复跳。中和肝素后顺利停机。缝合胸骨前给芬太尼慢给加深，芬太尼总量40μg/kg。

2讨论

胚胎发育至第9周时由血管母细胞芽形成冠状动脉系统远端，并穿过心外膜形成大的冠状动脉分支近端冠状动脉在动脉干附近形成一个环，与原始主动脉窦处的冠状动脉芽连接一起作为动脉干部分形成大动脉。若近端部分在形成过程中发生移位，即可导致冠状动脉异常起源于肺动脉。

新生儿期肺动脉压高，由肺动脉向左前降支灌注静脉血，此时可出现左心室心肌轻度缺氧。出生4~6周肺动脉压逐渐下降，由肺动脉向左前降支灌注逐渐减少，直至停灌，最终肺动脉压力低于冠状动脉压，出现由肺动脉向冠状动脉“窃血”现象，此时左、右冠状动脉侧支交通发育尚不完善，出现心肌供血减少，导致左心功能不全心腔扩大以左室扩大为主，引起二尖瓣关闭不全心肌缺血甚至猝死。

患者彩超提示：左心室增大，与返流量不符，左室收缩功能正常低值。超声表现与病程一致。本例患儿在主动脉造影时显示有右冠脉迂曲、扩张，通过侧枝血管左冠脉逆行充盈，并通过位于肺动脉侧后壁的开口至肺动脉逆行显影，说明右冠状动脉能代偿性的灌注左冠状动脉。但代偿不全导致左心功能减退，乳头肌无力，进一步导致二尖瓣返流。

患儿表现为紫绀且超声提示：左心室增大，与返流量不符，左室收缩功能正常低值。有些患儿会出现心源性猝死。诱导时，我们参考成人冠心病冠状动脉旁路移植的方法，选择氯胺酮，辅以咪达唑仑和大剂量的芬太尼，尽力减慢心率，轻心脏负担，但又不过分减低，维持心输出量及血压，同时加快操作速度，为外科建立体外循环赢得时间。左冠状动脉开口于肺动脉，会导致阻断升主动脉后左冠状动脉支配区得不到停跳液灌注，心肌保护困难；虽然做了肺动脉侧灌注但无法阻断。同时因有动脉导管的存在，将灌注的停跳液冲走，只有直接灌注才能有效保护，这是阻断升主动脉后10min还没停跳的原因。

因预先考虑到可能存在心肌保护的困难，我们予复合辅酶30U/（kg·h）加强对缺氧的耐受和开放后能帮助心肌更快的还清氧债，并用心表冰屑降温。虽然经过以上处理本例患儿没有发生左心功能不全，但心肌保护工作有待进一步完善。