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概述镰状细胞性肾病的对症治疗

2023.1.29

  (1)多数主张多饮水、高钠饮食,使水分摄入增加,或静脉补充液体、静滴低分子右旋糖酐500ml加山莨菪碱20mg,1次/d,7~10天为一疗程。使血黏度降低,改善肾髓质微循环较为有利。有报道长期口服丹参、鸡血藤可使骨关节痛、腹痛减轻,并可使病情稳定,且无副作用。

  (2)山莨菪碱(654-2):肌内注射,10mg/次,2次/d,连用20天。间歇1周再给第2个疗程20天,2~3个疗程后贫血及梗死症状均缓解,以后改为10mg肌内注射,每周2次,维持6个月。发生危象者静脉注射山莨菪碱(654-2)10mg/次,4次/d。山莨菪碱(654-2)能增加红细胞膜的流动性,使红细胞僵硬得到改善,保护细胞膜,延长红细胞寿命,使溶血及梗死现象获得改善。

  (3)利尿剂和止血药的应用:血尿明显、持续时间长者,可用髓襻利尿剂如呋塞米和布美他尼(丁尿胺)或甘露醇渗透利尿,并口服碳酸氢钠碱化尿液。也可用氨基己酸(静滴2~4g/d)或云南白药止血。

  (4)抗生素的应用:有尿路感染、肾盂肾炎时,应及时使用抗生素如氨苄西林(氨苄青霉素)、头孢拉定、头孢哌酮等控制感染。抗生素的应用对保护肾脏,改善预后十分重要。预防感染,低盐饮食及多饮水也是重要治疗措施。儿童发热时要及时补液,以防危象的发生。

  (5)镇痛药的应用:疼痛剧烈时可口服阿司匹林、对乙酰氨基酚(扑热息痛)、可待因等。维生素E、维生素C系抗氧化剂,可以减少镰状细胞对过氧化的反应。

  (6)血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)的应用:能降低肾小球毛细血管内压,改善基底膜通透性,可减少尿蛋白的排泄,因为肾脏病的损害因素可能主要是血流动力学因素,长期的ACEI类药的治疗可延缓病变的发展,预防及延缓肾衰竭的发生。

  (7)贫血的治疗:慢性溶血性贫血可酌情输血,轻度和中度贫血可不输血,一般患者已适应慢性贫血,长期输血会带来较多弊端。促红细胞生成素常无效。妊娠时加服叶酸10mg,3次/d。儿童患者早期适量输血,既能纠正贫血,也有利于纠正尿液浓缩功能障碍。

  (8)肾小管酸中毒的治疗,口服碳酸氢钠或枸橼酸合剂纠正。

  (9)透析及肾移植:在镰刀细胞贫血患者中,肾移植的生存率与普通肾移植是基本相似的,此类患者若发生肾功能衰竭,透析及肾移植都是可以实行的,但长期生存率则由于多系统的并发症而较低。移植后的死亡率来看,肾移植是值得推荐的,但移植后仍有较多患者发生镰状细胞危象。

  (10)基因工程:对镰状红细胞病有条件时可应用基因工程进行治疗。

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