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浅析肝腺瘤伴海绵状血管瘤、肝脂肪变性影像表现

2022.1.05

病例女,43岁,以“体检发现肝脏肿物约2周”为主诉入院。超声检查:肝实质回声不均,内可见多发小高回声,无声晕,未见血流信号。肝右后叶可见混合性回声,范围约15.3cm×15.9cm×14.0cm,以高回声为主,未见明显无回声,形态欠规则,边界欠清晰,与周边肝脏组织分界欠清晰,无明显外凸感,其内可见点状血流,可测及动脉频谱,肝中静脉及肝右静脉受压变细,肝总动脉显示,结合病史疑诊断为肝脏实质占位性病变及血管瘤(图1,2)。

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图1常规超声呈混合回声,以高回声为主。图2彩色多普勒见点条样血流,测及动脉频谱。

 

入院后完善腹部增强MRI检查:肝脏右叶体积增大,见较大混杂稍长等T1等T2信号影,病变信号不均,见条片状长T2信号影,大小约18.3cm×13.9cm×22.2cm,增强扫描呈明显不均匀强化,考虑为肝癌(图3)。

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图3增强MRI示肿瘤呈明显不均匀强化。

 

转肝酶、甲胎蛋白等检验指标未见明显异常,体格检查:未触及肝、脾肿大及叩击痛等阳性体征。病来无明显腹胀、腹痛,恶心、呕吐,发热等症状,既往无糖尿病、肝炎、外伤及手术等病史及无服用避孕药史。

 

患者择期行右半肝切除术,术中见肿瘤较大,大小约22cm×16cm×12cm,包膜完整,表面可见粗大曲张静脉,质地均匀,切面广泛灰黄灰红质软,局部呈多结节状,与周围组织无粘连,未见明显腹水及转移灶。送检标本镜下所见:异型细胞排列成小腺腔样,可见扩张的毛细胆管,另见大小不等血管腔,部分管腔内充以红细胞,肝脂肪变性;免疫组化:Arginase-1(-),GPC-3(-),CEA(-),Hepatocyte(+),CD10(-),CD34(血管+),Ki-67(<5%+),CK18(+),CK19(-)。病理及免疫组化诊断意见为:肝腺瘤(Hepatocellular adenomas,HCA)伴海绵状血管瘤,伴肝脂肪变性(图4)。

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图4病理图:HE见扩张毛细胆管及血管。

 

讨论

 

HCA又称肝细胞腺瘤,是一种少见的良性肿瘤,病理学上主要是由肝细胞及少量的Kupffer细胞组成,HCA不含胆管结构,其内可发生脂肪变性、坏死以及出血,可有包膜或假包膜,其血供丰富,有恶变倾向,通常发生于无肝硬化背景的肝脏。一般多无明显腹部症状及体征,大者可有腹部不适感。

 

HCA存在炎症型HCA、肝细胞核因子1α失活型HCA、β-连环蛋白激活型HCA、未分类HCA四种分型,HCA多见于中青年女性,肝右叶单发病变多见,肝腺瘤是一种激素依赖性的结节性疾病。HCA超声表现呈多样性且无明显特异性,可能与其病理类型有关,但其通常表现为右叶单发不均质低回声肿物,边界及形态均尚规整,包膜明显。MRI因HCA常合并不同时期出血及坏死,典型T1WI常表现为等或稍高信号,T2WI常表现为以稍高信号为主的混杂信号。

 

本病为女性,且无服用避孕药史,肿瘤体积较大,较少见,超声及MRI均误诊为肝癌,一种原因可能是HCA与海绵状血管瘤的并发存在,使肿瘤整体血供较少,肿瘤体积较大使其包膜界限不清晰,另外一种原因是脂肪变性,使肿瘤的内部回声及信号发生改变而缺乏特异性,同时结合无雌激素依赖史,误诊为肝癌,亦有文献报道HCA需与肝癌鉴别。

 

本病例主要需要与富血供的含脂肪的肿瘤鉴别,如肝细胞癌,通常其多有肝炎及肝硬化背景,且甲胎蛋白多明显升高,超声表现多为不均质低回声,形态及边界不规整、血流丰富的肿块,影像学增强表现常为“快进快出”。HCA的治疗因体积较大者存在出血风险且存在恶变可能,治疗方式通常为手术,因相关文献未报道过HCA与血管瘤并存的病例,其病理机制仍需进一步探讨,因其影像学表现多样,故其确诊仍需病理及免疫组化。


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