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腹内型侵袭性纤维瘤病的病理及CT影像特征分析-2

2022.1.27

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图2男,45岁。图2A~2E分别为平扫、增强动脉期、静脉期、延迟期及病理图(HE×200)。示下腹腔类圆形肿块,平扫密度略低于腹壁软组织,增强呈不均匀轻度延迟强化,病灶内大片低密度区,境界不清;光镜下肿瘤细胞形态一致,为增生纤细的梭形细胞,其间可见胶原间质增生,未见异性核

 

3.讨论

 

3.1概述及临床表现

 

侵袭性纤维瘤病又称韧带样纤维瘤病、硬纤维瘤、肌筋膜纤维瘤病等,命名并不统一,笔者认为命名为侵袭性纤维瘤病可能更为合适,因其更能反应肿瘤局部浸润生长的生物学行为。发病原因复杂,可能与遗传、手术、外伤以及内分泌等因素相关。AF发病率约为(0.24~0.43)/10万,占软组织肿瘤的3%,腹内型侵袭性纤维瘤病更为少见,主要累及肠系膜、后腹膜和盆腔,其中80%发生于小肠系膜,国外文献报道常与家族性腺瘤性息肉病(Gardner综合征)并存,国内文献并无相关性,多为偶发,可发生于任何年龄,以青壮年为主,男女之比约为1:3。

 

临床表现无特异性,主要取决于肿瘤的位置及瘤体大小,多以偶然发现腹部肿物就诊,或在其它疾病检查中发现,可伴有轻微的腹痛、腹胀,少数可见肠梗阻、消化道出血或穿孔,罕见合并腹腔感染。

 

3.2病理特点

 

病变质硬,切割时有砂砾感。切面白色,有光泽,有粗大的梁状结构类似瘢痕组织,一般无包膜而境界不清。腹部病变可以界限清晰,大多数肿瘤5~10 cm大小。镜下:典型病变界限不清,浸润周围组织,常侵及横纹肌和脂肪组织。肿物由梭形细胞(包括成纤维细胞和肌成纤维细胞)和胶原纤维束组成,两者交错排列,两者比例在同一病例的不同区域有较大差异。周围有数量不等的增生血管,血管周围有时有水肿。

 


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