Rasmussen脑炎是一种慢性进展性中枢神经系统疾病，可引起顽固性癫痫和神经认知功能损害，对患者的生活质量造成极大的影响。现对广东三九脑科医院2014年4月至2017年6月经手术治疗病理确诊的5例病例临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献，以总结经验，缩短诊断时间，积极外科治疗改善患者生活质量。

1.资料与方法

1.1一般资料

本组患者中，男2例，女3例，年龄3～15岁，平均9岁；病程8个月～7年，平均2.67年。病灶位于右侧额颞岛4例，位于左侧额岛叶1例；病灶随着病程延长均有不同程度的扩大。有2例患者曾在外院采用丙种球蛋白静脉滴注治疗，效果不明显；2例患者曾在外院行手术治疗，病理检查分别为“软化灶”及“局灶性皮质发育不良（focal cortical dysplasia，FCD）2b型”。

1.2临床表现

3例患者发病早期有发热抽搐史，其余2例患者无特殊病史。5例患者均有神经功能和认知功能损害，表现为偏瘫及不同程度的言语理解功能障碍；均出现药物难治性癫痫发作，形式多样，有复杂部分性发作及复杂部分性发作继发全面强直阵挛发作，其中4例患者出现部分性癫痫持续状态（EPC）。见表1。

表1 本组Rasmussen脑炎患者的临床资料

1.3实验室检查

5例患者的腰穿脑脊液常规、生化检查均无明显异常，寡克隆电泳分析阳性2例，风疹病毒及巨细胞病毒IgG阳性1例。

1.4脑电图检查

所有患者均行24～72h视频脑电图检查，均表现为患侧广泛慢波，棘-慢波发放；有1例患者波及对侧。

1.5影像学检查

5例患者均行头颅MRI平扫和增强扫描。患者均出现额颞岛附近T1WI低信号、T2WI高信号的不规则片状异常信号灶，T2FAIR局灶性皮层及皮层下高信号。3例患者出现尾状核头部高信号，增强扫描无强化。所有患者的病灶均随着病程延长不同程度地扩大，可见明显半球脑组织进展性萎缩表现（图1），相应侧脑室扩大。1例累及左侧优势半球的患者fMRI检查显示，语言功能区已转移至对侧。5例患者均行18F-FGDPET检查，均显示较病灶范围明显扩大的低代谢区域（图2）。

1.6手术治疗与效果

5例患者均行显微镜下经侧裂入路解剖式大脑半球切除术；如患者岛叶皮层仍存在也要吸除。2例患者术前已有手指末端活动障碍，5例患者术后均有手指精细活动欠灵活，2例患者术后短期肢体偏瘫加重。经康复治疗，所有患者出院时偏瘫程度均较术前减轻。患者术后继续常规服用抗痫药物；术后随访8个月～3年，癫痫发作均得到完全控制，神经功能和认知功能损害均有明显好转。

图1 一男性10岁患者病后不同时间的头部MRI表现。A：刚发病时；B：发病后5个月；C：发病后2年；可见左侧围侧裂区病灶范围随着病程延长进行性扩大，左侧脑室稍大

图2 同一例患者的PET检查显示较病灶范围明显更大的低代谢区域