临床资料

患者，男，２９岁。面部、躯干、右上肢周围可见白色斑片，边界清晰，形状不规则，背部左侧硬化性斑块２年余。患者２年前劳累后出现右手肿可见边界清晰的线状或鹅蛋大褐色凹陷，其周边可见肿胀，关节活动不利，后皮损逐渐泛发至躯干。先后于北京多家医院诊断为硬皮病、嗜酸性筋膜炎，曾予泼尼松等药物治疗，皮损未见明显改善，双手活动度不佳，遂来我院皮肤科就诊。既往史：白癜风１０余年。患者未诉外伤手术史。体格检查：一般情况可。全身浅表淋巴结未触及肿大，系统检查未见异常。皮肤科检查双前臂弥漫边界不清的硬化斑块，双手背大片形状不规则边界清晰的色素脱失斑伴右手指间关节屈伸不利。左侧肩部可见大片褐色硬化萎缩性斑块，周围可见白色斑片，边界清晰，形状不规则，背部左侧可见边界清晰的线状或鹅蛋大褐色凹陷，其周边可见融合成片状的色素脱失斑（图1、2）.右前臂皮损组织病理：表皮轻度角化过度，棘层轻度不规则增厚，基底层色素增加，真皮浅层血管周围慢性炎症细胞浸润，脂肪组织增生性萎缩，筋膜增厚且致密（图３）。实验室检查：血尿常规、血沉、肝肾功无异常。抗核抗体、抗双链ＤＮＡ、抗可溶性核抗原、抗着丝点抗体阴性，类风湿因子阴性。

图１背部左侧可见边界清晰的线状或鹅蛋大褐色凹陷，其周边可见融合成片状的色素脱失斑图２双前臂弥慢性硬化，双手背大片形状不规则边界清晰的色素脱失斑伴右手指间关节屈伸不利图３表皮轻度角化过度，棘层轻度不规则增厚，基底层色素增加，真皮浅层血管周围炎症细胞浸润，脂昉组织增生性萎缩，筋膜增厚且致密（ＨＥ，ｘ４０）

诊断

泛发性硬皮病合并白癜风。

治疗

予以复松片等活血的中药口服，白斑处外用补骨脂酊合并卤米松外用。

讨论

此患者背部左侧边界清晰的线状或鹅蛋大褐色凹陷结合凹陷处之前有硬化的病史，考虑深部硬斑病导致的脂肪萎缩可能性大，而双前臂弥漫性边界不清的硬化性斑块伴右手腕、右手指活动受限，结合病理符合深部硬斑病。深部硬斑病和白癜风均病因不明，但病因皆与免疫系统和／或中枢或周围神经系统有关，且都可伴随其他疾病如扁平苔藓、溃疡性结肠炎等。研究表明硬斑病与自身免疫疾病存在共同自身免疫基础。有研究指出血清细胞因子和细胞黏附分子与局限性硬皮病免疫活化相关，且调节性T细胞降低在局限性硬皮病和其他自身免疫性疾病中皆存在。而自身免疫的冋题也是白癜风的病因。白癜风病人常伴随某些自身免疫性疾病且能检测出抗黑素细胞的抗体，提示存在自身免疫问题。白癜风可由病毒感染诱发，引起的自身细胞毒效应破坏黑素细胞，所以可能白癜风某些发病机制作为自身免疫起点引发硬皮病，从本例患者发病时间可以支持这一点，但我们仍需进一步研究两种与免疫相关的不同疾病同时发生在同一患者的发病机制。