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简述小儿α-地中海贫血的临床表现

2023.1.04

  1.静止型和标准型(轻型)

  患儿无症状。

  2.HbH病(中间型)

  此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。患儿出生时无明显症状,大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸;年龄较大患儿可出现类似重型β地贫的特殊面容:头颅大、额部突起、颧高、鼻梁低陷,眼距增宽,眼睑水肿。。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。

  3.HbBart胎儿水肿综合征(重型)

  α地中海贫血中最严重类型。胎儿常于妊娠30~40周时宫内死亡或娩出后数小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、全身水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

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