1.病历摘要

男，30岁；因“恶心呕吐2d，加重伴头晕、颈项部酸痛半天”入院。既往体健，无家族史。专科查体未发现明显阳性体征，仅转向时头晕稍加重。入院MRI提示：第三脑室-中脑导水管-第四脑室可见一塑形生长肿块影，肿块沿室间孔稍向左前上方突入左侧侧脑室，T1WI呈等稍低信号，T2WI呈混杂稍高信号，可见多发小囊状更高信号影，DWI示肿块实性部分弥散受限；增强扫描肿块边缘部分强化，MRS示肿块NAA峰降低，Cho峰明显升高；第三脑室及双侧侧脑室扩张，双侧侧脑室前角旁见少许小片状T2FLAIR高信号影（图1）。

术前诊断：侧脑室-第三脑室-中脑导水管-第四脑室占位性病变，考虑肿瘤性病变（如淋巴瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜瘤可能性大）。完善相关术前准备，在插管全麻下行脑室镜辅助显微镜下幕上下联合入路多脑室内肿瘤切除术。幕上入路为经左侧额上沟中部底皮质造瘘进入侧脑室，切断膈静脉第1支，进入第三脑室，通过中脑导水管到达第四脑室顶部；幕下为枕下经后正中入路，经正中孔进入第四脑室。

术中见肿瘤基底主要在第三脑室底后部至导水管开口处，瘤体向前通过左侧Monro孔进入侧脑室，向下通过导水管进入第四脑室内，与基部周围组织无黏连。瘤体相对完整被剥离，送病理检查。术后病人症状消失，未见肌力改变等并发症，如期出院。术后病理报告：（脑室肿瘤）镜下见瘤细胞形态较一致，呈圆形，片状排列，可见无细胞胶质纤维区，未见坏死。免疫组化：GFAP、S-100、CgA、MGMT、H3K27M、IDH-1、EMA、P53均为（-），SYN、ATRX为（+），Ki-67约2%。符合：中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC），WHOⅡ级。术后6个月随访，未见肿瘤复发，无神经功能障碍。

图1跨脑室CNC1A沿室间孔稍向左前上方突入左侧侧脑室的部分瘤体1B第三脑室部分瘤体1C导水管部分瘤体1D第四脑室部分瘤体1ET2flair矢状位，可见相对完整瘤体外形1FKi-67为2%（免疫组化染色×100）1GSYN阳性（免疫组化染色×100）

2.讨论

2.1临床特点

CNC是一种罕见中枢神经系统良性肿瘤，常位于Monro孔附近的脑室中线部位，多发生于侧脑室与透明隔，偶见于第三脑室或第四脑室，脑室以外的部位也有报道。本例肿瘤基底主要在第三脑室底后部至导水管开口处，跨越侧脑室-第三脑室-中脑导水管-第四脑室，最长径达75mm，最大横径达33mm。

中线位置CNC容易继发非交通性脑积水，早期即可引起颅内压快速增高，甚至导致脑疝或死亡。最常见症状是渐进性头痛，恶心呕吐、视觉障碍、精神状态改变、记忆障碍等。症状持续时间通常不超过6个月，急性发作则可能小于1个月。本病例呈急性发作，始发症状相对简单，尽管肿瘤体积较大，跨越不同脑室，但显微手术顺利，术后恶心呕吐等临床症状消失，随访6个月暂未见并发症或肿瘤再发。

2.2影像学特点

影像学检查首选MRI，其诊断准确率高于CT检查。CT对显示肿瘤出血、钙化有优势。MRI表现特征：①“扇贝”征：肿瘤较大时，肿瘤边缘囊泡和扩张的侧脑室呈波浪形的改变组成，类似于扇贝。②“宽基底附着”征：肿瘤与透明隔或侧脑室壁呈宽基底附着。③“肥皂泡”征：也称“丝瓜瓤”，为肿瘤内部大小不一的囊泡征象。“宽基底附着”征敏感性最高，“扇贝”征具有较高特异性。另外，MRS检查的甘氨酸（3.55ppm）可作为CNC特异性标志物，与其他肿瘤鉴别。

2.3免疫组化指标

胶质纤维酸性蛋白（GFAP）通常存在于胶质细胞肿瘤，而肿瘤表达突触素（Syn）被认为是诊断CNC最可靠的免疫标记物，提示肿瘤为神经元性。本例免疫组织化学染色结果显示GFAP阴性，Syn阳性，与此吻合。

2.4治疗

CNC治疗以手术切除为主，力求达到全切除或次全切除。除常规显微外科手术，近年也有学者尝试在超声吸引辅助下单纯神经内镜行脑室内肿瘤切除，75%病例能被全切除或近全切除。其中全切除病人5年生存率将近99%。与开放手术相比，内镜手术时间更短，出血少，恢复快。瘤体最大径＜3cm时，其血供相对少；当最大径＞6cm时，血供明显增加。如CNC血供明显增加时，考虑术前栓塞处理，有利于减少术中出血并提高术野清晰度，增加肿瘤全切除可能性。

综上所述：跨脑室的CNC为临床上少见良性肿瘤，根据肿瘤位置及形态，选择适当手术方式与入路，可达到全切除或次全切除，术后效果满意。