腹内型侵袭性纤维瘤病的病理及CT影像特征分析-3

细胞丰富区可见核分裂，但无病理性核分裂，胶原纤维多则似瘢痕组织；有些病例间质可出现弥漫性黏液样变性，此区内的细胞多呈星芒状，类似结节性筋膜炎，尤其是发生在肠系膜和盆腔的病变。少数病例可见钙化、软骨和骨化生。形态单一的细胞学良善的梭形细胞、瘢痕疙瘩样胶原、浸润性生长方式及突出的肌性动脉和扩张的薄壁静脉是纤维瘤病的特征性组织学表现。

免疫表型：瘤细胞vimentin阳性，不同程度表达SMA、MSA；desmin、h-caldesmon和S-100蛋白阴性；70%～75%病例呈β-catenin阳性。其中，β-catenin阳性有助于与其它梭形细胞病变的鉴别。

3.3CT影像表现

CT表现与肿瘤侵袭性的生长方式及其病理特点密不可分。通常为单发病灶，国内、外文献报道绝大多数均为单发。肿瘤一般体积较大，形态规则或不规则，可为膨胀性或浸润性生长，即使以膨胀性生长为主也往往伴有局部浸润，一般无包膜，少数膨胀性生长边缘可见假包膜。由于肿瘤由纤维母细胞、胶原纤维及增生血管组成，不同病灶或同一病灶的不同部位，肿瘤的组成成分均有差异，因此与腹壁软组织密度对比，平扫可为稍低密度、等密度或不均匀混杂密度，极少出现钙化。三期增强动脉期轻度强化，静脉期及延迟期进一步强化即表现为渐进性或延迟强化，此种延迟强化的特点可能与肿瘤内小血管增生、间质胶原纤维增生和黏液样变性，对比剂进入病灶缓慢，强化峰值延长有关。

增强多为不均匀强化，强化程度轻度至中度，少数为明显强化，有学者通过与病理对照发现，CT强化较弱区域对应不同程度黏液变性和胶原增生，而强化较好区域间质内血管较为丰富。本文2例均为延迟强化，复习近5年有三期增强扫描相关文献共27例，其中24例（88.9%）表现为延迟强化。瘤体内囊变、坏死、出血少见，粘液样变性常见且为本病重要特点，瘤体内散在或多发斑片状、条片状、裂隙状或不规则低密度区，CT值多介于20～40HU，增强可有轻度延迟强化，境界模糊不清。

本组1例病灶内呈多发囊变区，结合临床及手术考虑肿瘤合并感染，病灶内出现较多液化坏死所致，另1例病灶内可见大片黏液变性低密度区，未见明显囊变、坏死及出血。邻近组织结构极易受侵，为AF侵袭性的生长方式，此为IAF又一重要影像特点。发生于肠系膜者易侵犯邻近肠管，病灶内出现气体/气液平面，提示病灶与肠管贯通，为肠壁受侵的直接征象，其它表现为肿瘤与邻近肠管粘连紧密、分界不清，周围脂肪间隙模糊、消失，多平面重建有助于上述征象的显示。腹膜后病灶容易累及输尿管、腹主动脉、髂血管及腰大肌，表现为以上结构被包绕，管腔狭窄、变形，累及输尿管可出现肾积水。

复习文献共38例其中28例（73.4%）不同程度侵犯肠管或邻近结构。本组2例肠壁均受侵，1例与邻近肠壁、血管粘连紧密无法完整手术切除，另1例术后病理证实局部肠管受侵。

3.4鉴别诊断

主要与胃肠道间质瘤、神经内分泌肿瘤、淋巴瘤及孤立性纤维瘤等鉴别。胃肠道间质瘤好发于中老年人群，多为富血供肿瘤，增强动脉期即明显强化，静脉期及延迟期对比剂廓清迅速，呈“快进快出”强化特征。瘤体内常见增粗扭曲供血血管，体积较大者多有囊变、坏死，少有粘液样变性，可伴远处转移，免疫组化CD34、CD117阳性为其特征。神经内分泌肿瘤以往称类癌，一般较小，多＜2 cm，动脉期显著强化，邻近肠系膜血管增粗呈放射状；淋巴瘤表现为多结节融合状或分叶状，呈结构性生长包绕邻近血管并见血管漂浮征，常伴腹腔、腹膜后淋巴结肿大；孤立性纤维瘤有完整包膜，病灶境界清楚、锐利，也可表现为渐进性强化，但不侵犯邻近结构，可与兹鉴别。

综述所述，IAF是较为少见的软组织肿瘤，临床表现无特异性，其CT表现有一定特征性，对于腹腔内单发较大肿块，膨胀性或侵袭性生长，与肠系膜关系密切，增强轻度延迟强化，侵犯邻近组织结构，特别是病灶内出现低密度黏液变性区时，需考虑IAF诊断，但确诊有赖病理及免疫组化结果。