怎样治疗皮肤卟啉病?
主要为对症治疗和预防复发。不同卟啉病的治疗不同。
(一)红细胞生成性血卟啉病
1、皮肤损害
避免阳光照射和创伤;外用3%二羟丙酮和0.13%散沫花素霜剂。
2、溶血性贫血
严重和长期溶血有脾切除指证,可能有良效且可降低对光敏感性。可服用消胆胺,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝病的进展有效。
(二)急性间歇性血卟啉病
1、避免诱因
如过劳、精神刺激和饥饿、感染等,立即停用可能诱发疾病发作的药物。
2、宜高糖饮食、禁酒
急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。
3、内分泌治疗
少数急性发作与月经周期有明显关系病例,可考虑使用GnRH类似物抑制月经来潮。
4、对症治疗
需要注意避免使用加重疾病的药物。
5、血红素
是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。
6、纠正水、电解质紊乱
对抗利尿激素释放过多者,应限制水分摄入,并加用去甲基金霉素,如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者,则需补充盐类和水分。急性发作时偶见低镁血症性抽搐,应予补充镁盐。
(三)迟发性皮肤型血卟啉病
1、静脉放血
迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。每2~3周放血一次,每次300~500ml,总量常需2000~4000ml。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至110g时停止放血。
2、氯喹
间断试用剂量,疗程可达数月至数年。对迟发性皮肤型病人可获完全缓解,治疗中应密切观察肝功情况。