关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的药物治疗介绍

　　1．糖皮质激素：是治疗本病的首选药物，用药原则为大剂量，慢减量，长疗程。泼尼松每日1~2mg/kg，分3~4次服用，持续用药1~2个月，待病情好转（SR下降，尿肌酸、肌酐逆转）和血清酶开始恢复时，可逐渐减量并隔日给药，每2~3周减量1次，最终以最小有效剂量（如隔日0.2~0.4mg/kg）维持。平均疗程应维持1~2年或更久，减量太快可致复发。

　　定期测定血清肌酶活性有助于决定糖皮质激素的用量及预测疾病的复发，最好每1~2周监测1次。

　　足量糖皮质激素2个月，而病情仍未见好转，可改用甲泼尼龙静脉冲击治疗。剂量为每次30mg/kg，第1周2次，以后每1~2周1次。应注意长期大剂量激素的不良反应，如低钾血症、胃肠道出血等。

　　2．免疫抑制剂：用于糖皮质激素连续应用4周无效或依赖者以及有糖皮质激素禁忌证者。常用的有：①环磷酰胺（CTX），静脉冲击治疗，每次20~30mg/kg，分2d使用，每月1次，连用3~6次，再延长用药间隔时间至3个月1次，使用时注意水化及严格控制总剂量。口服CTX因起效较慢，不良反应大而少用。②甲氨蝶呤（MTX），每周每平方米体表面积7.5mg，1次口服，或2周1次静脉注射，持续2~3个月或更长，不良反应较小。③硫唑嘌呤（AZP），每日1~2mg/kg，分次口服。④环孢素，每日2~5mg/kg，分次口服，效果较好，但价格较昂贵。免疫抑制剂与泼尼松合用可降低其毒性。

　　3．中药：雷公藤多苷片每日1mg/kg，分次口服，与激素或免疫抑制剂合用，对轻症病人有一定疗效。

　　4．其他

　　可在糖皮质激素基础上，加用蛋白同化剂，如丙酸睾酮肌注，每次1mg/kg，每2~3日1次，连续数周或至病情转为静止。苯丙酸诺龙25mg，每周1次肌注。其他如三磷腺苷（ATP）、辅酶A、新斯的明、加兰他敏、大剂量维生素C和维生素E、甲状腺素等，均可配合应用。血浆置换治疗或静脉丙种球蛋白冲击治疗，有一定疗效。