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婴幼儿纤维瘤病累及左下肢诊治病例分析

2021.12.28

患儿男,2岁,因“左小腿肿物2年,近期肿物明显增大”入院。查体:左侧小腿后侧可扪及50mm×50mm×30mm肿物,质硬,边界不清,活动度差,无明显压痛,局部皮温正常。超声:左侧腓肠肌内见94mm×69mm×31mm实性低回声肿物(图1A),分叶状,边界欠清,无包膜,内部回声不均,可见混杂片状中等回声,肿物上端似与胫神经相连,CDFI示肿物内部血流信号较丰富,可探及高阻动脉血流频谱(图1B);左侧坐骨神经、胫神经、腓总神经全程均匀增粗(图1C),直径约9~11mm,回声减低,内结构不清,可见线状高回声。

 

超声提示:左侧腓肠肌内实性肿物,考虑纤维来源可能;左下肢神经广泛增粗。行左侧腓肠肌肿物切除术及左下肢胫神经、腓总神经探查术,术中见肿物位于腓肠肌外侧头,无包膜;胫、腓神经干及其分支均匀增粗,呈暗红色,胫神经自肿物深方穿过,并有分支进入肿物内。病理诊断:左下肢纤维瘤病(图1D)。

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讨论

 

婴幼儿纤维瘤病(infantile fibromatosis,IF)发病率约0.02‰~0.04‰,目前国内外报道不足50例。IF为良性肿瘤,好发于头颈部、肩部、上臂及大腿等,具有一定侵袭性,不发生远处转移,但易局部复发。组织病理学上IF主要有2种表现,一种与成年型韧带样纤维瘤病类似,质硬,呈瘢痕样,由束状排列的较成熟梭形成纤维细胞组成;另一种为非韧带样纤维瘤病,可见未成熟梭型细胞分布于胶原间质内。

 

本例符合前者,超声表现为不均质低回声,可能与胶原纤维束、梭形细胞及黏多糖的分布及比例有关,不伴囊变及钙化为其特征性表现。本例特点为肿物包绕、压迫远端神经,二者分界不清,致患肢广泛神经增粗,致判断肿物来源及性质困难,易误诊为神经纤维瘤病或神经源性肿瘤。IF应与婴儿型纤维肉瘤相鉴别,后者呈不均质高回声,常伴出血、坏死、钙化。婴幼儿无痛性缓慢生长的质硬实性肿物,超声显示低回声内无囊变、钙化,并表现出一定侵袭性时,应考虑到本病可能。

 

来源:梁春蕊,陈涛.婴幼儿纤维瘤病累及左下肢1例[J].中国医学影像技术,2020,36(05):701.


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