浅析Rasmussen脑炎的诊断与手术治疗-3

最近几年，也有用迷走神经刺激术及经颅磁刺激术控制发作的报道，但大部分患者的效果并不理想。本组病例中有2例患者曾静脉滴注丙种球蛋白治疗，均无明显效果。外科手术是控制Rasmussen脑炎引起的顽固性癫痫发作的唯一有效手段，早期手术干预可给患者带来更好的生活质量。手术主要包括功能性大脑半球切除术，以及解剖式大脑半球切除术。虽然大脑半球切除术后患者可以出现手部精细活动障碍，但往往能够自行行走，同时有超过70%～80%患者获得癫痫的无发作。对于儿童患者，有文献报道发作持续时间越短，手术后认知功能损害就越轻；而且由于儿童患者功能代偿的能力很强，特别是在5、6岁以前；也有观点认为应该更积极的手术以避免认知功能的严重损害。在青少年或成人起病的患者，当病变累及优势半球时，手术切除的时机确定存在一定难度。

一般认为当患者出现严重频繁的癫痫发作、进展性认知功能损害，以及对侧脑电图出现异常，就表示应考虑行手术治疗了。但是在未进行言语及记忆功能优势侧别评估就进行手术是不恰当的。本组患者中，一例10岁患者累及优势侧半球，经功能磁共振检查明确语言功能区转移至右侧，经手术切除一侧半球后，语言功能无影响。在半球切除术的术式选择上，虽然大脑半球离断术具有手术创伤小，术中失血少，手术时间短的优点，但是也可能存在离断不完全，深部岛叶皮层处理不彻底，而至术后癫痫仍有发作的情况。所以本组患者均采取侧裂入路解剖式大脑半球切除术，并将岛叶皮层彻底切除（图4）。术后随访显示全组患者的癫痫发作控制完全。

图4 大脑半球切除术后6周MRI检查

总之，Rasmussen脑炎是一种进展性的脑部疾病，严重危害儿童及青少年的神经功能。提高对该病的认识，及早诊断，及时进行大脑半球切除术治疗，对避免患者出现严重神经功能损害，改善预后，提高患者的生活质量非常重要。