一例右旋心伴矫正型大动脉转位合并罕见冠状动脉畸形病例分析

患者男，58岁。主因活动后或饭后胸闷、心慌9年就诊。查体：血压145/85mmHg，心率67次/min，律齐，口唇无紫绀；触诊心尖搏动位于胸骨右侧第五肋间，胸骨右缘4～5肋间可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。心电图示心电轴右偏，ST—T异常改变，QRS波群V1一V3振幅增大。

影像学检查：X线正位胸片示心脏主要部分位于右侧胸腔，降主动脉及胃泡同在左侧，肺动脉不突（图1）。

图1 X线正位片示心脏主要部分位于右侧胸腔，心尖反位，降主动脉及胃泡同在左侧

超声示：心房正位，心室反位，左心房增大，右心室形态扩大、肌小粱粗大，房室间隔未见缺损。主动脉位于左前连于右心室，肺动脉位于右后连于左心室；三尖瓣增厚，关闭不全。多普勒检查示三尖瓣中量反流。

CT血管成像（CTA）示：心房正位，心室左袢。左前侧解剖学右心室肌小梁粗大（图2）；右后侧为解剖学左心室，房室瓣反位。升主动脉较粗，直径约3.9 cm，主肺动脉发育较细，直径约2.1 cm。左心房增大，前后径约4.6 cm。三尖瓣及主动脉瓣均见增厚及钙化影。心尖位于右侧胸腔，胃泡位于左侧膈下。双侧冠状动脉发育异常。起源于右状冠窦的冠状动脉共有三支，未见主干，自右向左分别走行于右侧房室沟、前室间沟及左侧心室前外侧；起源于左冠状窦的冠状动脉共有二支，未见共干，自右向左分别走行于左侧心室前壁中下部及左侧房室沟。

图2 解剖学右心室肌小梁粗大。心尖位于右侧胸腔

CT诊断为：右旋心伴功能矫正型大动脉左转位，肺动脉狭窄，冠状动脉先天性变异，左心房增大，三尖瓣及主动脉瓣病变。

心导管造影术：全麻下分别穿刺右股静脉及右股动脉，行左、右心室、肺动脉、升主动脉及主动脉弓降部造影。导管径路提示大动脉转位。心房、心室与大血管连接不协调，连接关系为：左心房一解剖右心室一主动脉；右心房一解剖左心室肺动脉。房室水平未见分流。主动脉、肺动脉为左前右后位置关系，肺动脉瓣及瓣下狭窄。升主动脉及主动脉弓降部造影未见动脉导管未闭及粗大体一肺侧支形成，左、右冠状动脉开口及走行均位置相反。

检查结果：先天性心脏病，功能矫正型大动脉转位，肺动脉瓣及瓣下狭窄，冠状动脉反位畸形。

讨论：

如果胚胎时期原始心管成袢方向相反，即向左成袢，则导致心室转位。右心室位于左侧，而左心室位于右侧，心房位置正常，心尖指向右侧而不合并内脏转位，即为本病例右旋心的特征。主动脉肺动脉左前右后的位置关系，为左转位（图3），按心脏解剖三节段法（Vanprangh）概念，即为SLL型矫正型大动脉转位。矫正型大动脉转位是较为少见的先天性畸形，约占先天性心血管病的1.2%～3%，其中SLL型矫正型大动脉转位最为多见。右旋心合并矫正型大动脉转位心血管连接关系为：腔静脉一右心房一解剖学左心室一肺动脉；肺静脉一左心房一解剖学右心室一主动脉。

图3 升主动脉（AO）肺动脉（PA）的位置关系是左前右后，即左转位

由于本病心室大动脉连接的不一致与心房心室连接的不一致并存，从而使血流方向达到矫正。解剖学左心室及解剖学右心室分别承担着肺循环泵及体循环泵的作用，因此体肺循环在血流动力学上不存在障碍。因患者的血流方向得到矫正，血流动力学亦不存在障碍，故患者在以往的长期生存中未见临床症状。然而，解剖学右心室结构的局限性使其不能堪受体循环长期的高压力、高阻力，随着时间的推移，患者逐渐产生了三尖瓣病变及关闭不全，继而引起左心房的增大，如果病情得不到有效控制，将会导致心力衰竭。

考虑到本患者的年龄因素及较少的心内畸形，临床主张保守治疗为主。倘若合并复杂心内畸形且罹患本病者年龄较小，本病的治疗选择早期手术是适宜的。目前，传统的双心室功能矫治手术结果较差，而最近应用越来越多的双调转手术则有着明显的优越性。

双调转手术目前被认为是矫正型大动脉转位合并心内畸形最适合的治疗，能达到解剖矫治。如果大动脉转位伴有冠状动脉变异，通常认为是冠状动脉起源、分布及走行与正常状态时的镜像对应。但本病例冠状动脉的畸形不太符合这一规律，双侧冠状窦共有五支血管起源。右冠状窦并非发出左冠状动脉主干，而是直接发出三支冠状动脉，自右向左分别相当于镜像左回旋支、前降支及对角支（图4），而左冠状窦发出的两支血管，右支大致相当于镜像钝缘支，左支则相当于镜像右冠状动脉（图5）。

图4 容积再现(VR)示主干缺如，三支血管直接起源于右冠状窦的“镜像左冠状动脉系”

图5 容积再现(VR)示独立开口于左冠状窦的“大致镜像钝缘支”及“镜像右冠状动脉”，无共干

冠状动脉镜像对应的同时又发生新的变异，针对此种畸形，笔者未能查阅到国内文献的相关报道。尽管外科技术已有很大提高，但冠状动脉变异仍是动脉调转手术重要的危险因素；冠状动脉变异增加了动脉调转手术的难度并影响手术结果。因此，术前对冠状动脉的起源、分布及走行要有较深的认识。如有冠状动脉变异，无论是常见畸形还是少见畸形均要做到心中有数，以增加手术的成功率。