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概述韦格内肉芽肿的临床表现

2023.2.26

  1.多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型的患者具有上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症状表现,如鼻溢、流脓涕、鼻衄甚或排出坏死组织。在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物,并附有结痂。严重者鼻中隔穿孔,鼻骨破坏形成鞍鼻,少数病例表现为急性喉道梗阻,下呼吸道症状表现不一,如咳嗽、小量咯血,常继发细菌感染。严重者可发生大量肺泡性出血,出现呼吸困难甚至呼吸衰竭。

  2.肾脏损害几乎见于所有病例,一般在发病后半年内出现蛋白尿、红白细胞及管型尿,病情恶化时多伴有高血压,可导致肾功能衰竭。

  3.皮肤黏膜损害占60%,表现为紫癜、出血性疱疹、结节、浸润性斑块和溃疡等。1/4病例损害出现于疾病的早期,表现为坏死性丘疹和水疱,常对称分布于四肢和臀部,坏疽性脓皮病损害有时可为早期表现。

  4.眼部损害占20%~60%,可能由肉芽肿及血管炎所致,包括角膜结膜炎、角膜巩膜溃疡、肉芽肿性巩膜色素层炎、视神经血管炎、视网膜小动脉炎、眼球前突等。

  5.耳部损害约占1/4的病例,可因肉芽肿引起中耳腔、鼓窦破坏。鼻部溃疡、咽鼓管闭塞引起渗出性或化脓性中耳炎,有听力减退,眩晕等表现。

  6.神经系统病变约占1/5左右。神经系统血管炎是产生症状的主要原因,表现为多神经炎、运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂、眼肌麻痹,若累及垂体后叶,可引起尿崩症等。

  7.心血管系统受累约15%左右,表现为心包炎、心肌炎、心律失常等,晚期可出现高血压,心力衰竭。

  8.消化系统受累者,表现为口腔、肠道黏膜发生大小、深浅不一的溃疡,出现腹痛、腹泻、便血等,偶有腮腺炎、肝炎、胰腺炎。

  本病常呈进行性发展,预后较差。早期以上呼吸道症状开始,累及全身各系统,以肾脏最常见,多在半年内发生。出现肾功能衰竭是导致死亡的主要原因。因此在患者出现肾功能损害前,及早采取积极治疗,是延缓病程的关键。

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