肝胆疾病的生物化学与实验诊断（七）
高未结合胆红素血症及高结合胆红素血症的常见疾病见表10-10，10-11。
表10-10 高未结合胆红素血症的疾病
| ㈠胆红素生成增加 |
| ⒈溶血性黄疸 |
| ⑴新生儿溶血性黄疸（血型不合妊娠） |
| ⑵遗传性异常血红蛋白病：镰状细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血 |
| ⑶红细胞膜异常症：遗传性球形红细胞症、遗传性椭圆形红细胞症 |
| ⑷先天性红细胞酶异常症：丙酮酸激酶缺损症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺损症 |
| ⒉早期胆红素的增加 |
| ⑴原发性早期高胆红素血症 |
| ⑵先天性骨髓性卟啉症 |
| ㈡肝内胆红素处理功能异常 |
| ⒈结合酶活性低 |
| ⑴新生儿高胆红素血症 |
| ⑵肝未成熟迁延性新生儿黄疸 |
| ⑶Grigler-Najjar综合征（肝葡萄糖醛酸基转移酶缺陷） |
| ⒉结合障碍 |
| ⑴哺乳性黄疸：母乳中孕烷3α，20β-二醇对葡萄糖醛酸基转移酶的抑制所引起 |
| ⑵Lucey-Driscoll综合征：孕烷二醇等对葡萄糖醛酸基转移酶的抑制所引起 |
| ⒊肝的摄取机制及向肝细胞内转运障碍 |
| ⑴Gilbert综合征：先天性或家族性葡萄糖醛酸基转移酶活性低下，肝细胞膜的异常或肝细胞内色素结合蛋白的异常，引起胆红素在肝细胞内转运的障碍 |
| ⑵先天性甲状腺功能低下症：肝排泄胆红素功能降低，新生儿黄疸症状长期持续 |
| ⒋胃肠道狭窄或闭锁 |
表10-11 高结合胆红素血症的疾病
| ㈠肝细胞损伤 |
| ⒈乳儿肝炎 |
| ⒉急性肝炎 |
| ⑴病毒性肝炎：血清性肝炎、传染性肝炎、水疱疹性肝炎、先天性风疹 |
| 症候群、卵黄囊-B病毒肝炎、腺病毒感染、巨细胞病毒肝炎等 |
| ⑵细菌感染并发的肝炎、败血症、肺炎、肾盂肾炎 |
| ⑶先天性梅毒 |
| ⑷弓形体病 |
| ⒊慢性肝炎 |
| ⒋肝硬化 |
| ㈡由肝细胞向毛细胆管排泄的异常 |
| ⒈Dubin-Johnson综合征 |
| ⒉Rotor综合征 |
| ㈢肝内胆汁淤滞 |
| ⒈先天性肝内胆管闭锁症 |
| ⒉总胆管性肝炎 |
| ⒊原发性胆汁性肝硬化 |
| ⒋Byler病引起的先天性肝内胆管闭锁 |
| ㈣肝外胆汁淤滞 |
| ⒈肝外胆道闭锁症 |
| ⒉总胆管扩张症 |
| ㈤由先天性代谢异常所引起的非溶血性黄疸 |
| ⒈半乳糖血症 |
| ⒉酪氨酸血症 |
| ⒊α1-抗胰蛋白酶缺乏症 |
| ⒋果糖血症 |
五、黄疸的鉴别试验
⒈高结合胆红素性黄疸与高未结合胆红素性黄疸的鉴别依靠结合胆红素与未结合胆红素的分别定量。高结合胆红素性黄疸血中结合胆红素增高，高未结合胆红素性黄疸时则血中未结合胆红素增高；高结合胆红素性黄疸时尿中胆红素阳性，胆素原视病因而异，可以增加（肝炎）、减少或消失（梗阻）；高未结合胆红素性黄疸时，尿中胆红素阴性，尿中胆素原增加。
⒉梗阻与非梗阻性（肝细胞性）高结合胆红素性黄疸的鉴别可联合应用反映胆道梗阻（ALP、LAP、γ-GT、血清总胆固醇、总胆汁酸）及肝细胞损伤（ALT、AST、LDH活性、血清总蛋白及白蛋白定量等）的检验指标来加以鉴别。
⒊肝内淤滞与肝外梗阻性黄疸的鉴别可应用病史、肝功能试验、泼尼松治疗试验、苯巴比妥治疗试验等进行鉴别。对于原发性胆汁性肝硬化，其发病可能与免疫机制有关，胆管的抗原与来自肝门静脉的抗体反应，并与补体结合在胆道被吸附，在胆道壁形成免疫复合物。原发性胆汁性肝硬化血中ALP活性增高，γ-GT及5-核苷酸酶活性增高，IgM增高，抗线粒体抗体阳性。关于肝内性胆汁淤滞与肝外梗阻性黄疸的鉴别见表10-12。
⒋溶血性、肝细胞性及梗阻性黄量的鉴别（见表10-13）。
表10-12 肝内胆汁淤滞与肝外梗阻性黄疸的鉴别
| 肝内胆汁淤滞 | 肝外梗阻性黄疸 | ||
| 症状 | 肝炎样发病 | 常有发热，疼痛 | |
| 血沉 | 正常 | 加快 | |
| 白细胞数 | 正常 | 正常或增加 | |
| 血中胆红素 | 不定 | 一般较高 | |
| 血清ALP（KA单位） | 多在30单位以下 | 30单位以上高值 | |
| 血清胆固醇 | 不定 | 一般较高 | |
| 尿中（靛甙）尿蓝母 | 阴性 | 阳性 | |
| 药物引起 | 常有 | 无 | |
| 对肾上皮质激素的反应 | 常有 | 无 | |
| 胆道造影 | 肝外胆管阻塞 | （－） | （＋） |
| 肝外胆管扩大 | （－） | （＋） | |
| 肝内胆管多球状 | （－） | （＋） | |
| 肝活检 | 小叶中心胆汁沉积 | 早期出现 | 早期出现 |
| 毛细胆管胆汁沉积 | （－）晚期出现 | 晚期出现 | |
| 胆汁栓，″胆汁湖″ | （－） | 晚期出现 | |
| 肝门静脉区浮肿 | 不显著 | 显著 | |
| 肝门静脉区粒细胞浸润 | 无 | 显著 | |
| 嗜酸细胞浸润 | 常有 | 不明显 | |
| 胆管扩大 | （－） | 早期出现 | |
| 肝细胞灶状坏死 | 早期可有发现 | 晚期出现 |
表10-13 溶血性黄疸、肝细胞性黄疸及梗阻性黄疸的鉴别
| 肝性
| 肝细胞处理胆红素能力下降
| 胆红素的摄取障碍
| 新生儿生理性黄疸
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| 药物（如黄绵马酸）性黄疸
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| 体质性黄疸（轻型慢性间歇性幼年性黄疸）
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| 胆红素结合障碍
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酶的缺乏
酶的抑制 |
体质性黄疸（重型慢性间歇性幼年性黄疸） 新生儿生理性黄疸 哺乳性黄疸，药物（新生霉素）引起的黄疸 |
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| 高结合胆红素血症
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肝细胞对胆红素排泄障碍
肝细胞混合性机制 |
肝内淤滞性黄疸（如胆汁淤滞性肝炎、妊娠复发性黄疸、药物引起的胆汁淤滞）体质性黄疸（慢性家族性非溶血性黄疸、慢性特发性黄疸）感染、化学试剂、毒物、营养不良、代谢障碍、肿瘤等所致的肝病变
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| 肝后性
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排泄肝障碍外
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胆道梗阻
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结石、肿瘤、狭窄、炎症、寄生虫等所致的胆道
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