抗胰蛋白酶的理化性质

　　α 1 -抗胰蛋白酶是肝脏产生的一种糖蛋白,是人体内血清蛋白溶解酶(如胰蛋白酶)的主要抑制物.唾液,十二指肠液,呼吸道分泌物,泪液,鼻腔分泌物和脑脊液中都含有α1 -抗胰蛋白酶.α1 -抗胰蛋白酶基因位于第14号染色体,70位等位基因调控其合成.血清α1 -抗胰蛋白酶的水平降低，由于蛋白酶的活性,尤其是弹性蛋白酶的活性未被抑制,导致肝细胞的破坏.

　　α1-AT为单链糖蛋白,肽链由394个氨基酸残基组成,肽链中含有43个Asn/Asp残基,但仅在Asn46、Asn83、Asn247上连接有寡糖链,其中一个糖链为三叉寡糖链,另外2个为双叉寡糖链,糖含量为12%～14%。α1-AT的分子量为45～56KDa,等电点为pI4.7～5.0,正常人血浆中α1-AT的含量为(2.90±0.45)g/L,在体内的半衰期为3～5d,然而α1-AT的含量随蛋白酶抑制剂表型不同而不同。α1-AT的抑制作用有明显的pH依赖性,最大活力处于中性或弱碱性,当pH4.5时活力基本丧失。