关于林岛综合征的好发部位介绍
(1)视网膜——成血管细胞瘤和视网膜血管瘤病(45%),多发(66%),双侧(50%)。
(2)CNS——成血管细胞瘤,小脑(65%),大脑,延髓(20%),脊髓(15%),多发性成血管细胞瘤(10%~15%),脊髓空洞症,脑膜瘤,脊髓的动静脉畸形和后颅窝表皮样瘤,以及脊柱粟粒状成血管细胞瘤。
(3)迷路——内淋巴囊肿瘤(7%)。
(4)肺——囊肿。
(5)心脏——横纹肌瘤。
(6)肾——成血管细胞瘤,肾细胞腺瘤,肾细胞癌(20%~40%),多中心(87%)双侧(10%~75%),肾血管瘤,肾皮质囊肿(75%),肾细胞癌(可能起于囊肿壁)。
(7)膀胱——成血管细胞瘤。
(8)附睾或睾丸——附睾囊肿,附睾透明细胞乳头状囊腺瘤,附睾肾上腺样瘤以及睾丸生殖细胞瘤。
(9)宽韧带——乳头状囊腺瘤。
(10)肾上腺——嗜铬细胞瘤,囊肿(10%~17%,双侧40%)。
(11)胰腺——成血管细胞瘤,囊肿(30%的患者,尸检中见72%),囊腺瘤,胰岛细胞腺瘤,胰岛细胞癌。
(12)肝——囊肿,腺瘤,血管瘤和总胆管类癌。
(13)脾——血管瘤和囊肿。
(14)皮肤——痣和咖啡牛奶斑。
(15)骨——囊肿和血管瘤。
(16)其他——大网膜和肠系膜囊肿,副神经节瘤。
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