原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primary Central Nervous System Lymphoma，PCNSL），占颅内肿瘤的0.3%～1.5%，约占非霍奇金淋巴瘤的1%，约95%为弥漫性大B细胞淋巴瘤（Diffuse LargeB-cell lymphoma，DLBCL），T细胞淋巴瘤极罕见。大部分位于幕上，小部分位于幕下。我院2018年9月份收治1例原发于小脑的T细胞淋巴瘤。

1.病例摘要

患者董某某，女性，53岁，言语不清40余天。既往有高血压，糖尿病，精神分裂症病史。查体：神志清楚，对答切题，言语含糊，闭目难立、轮替试验等均正常，四肢肌力、肌张力正常，双侧病理征阴性。血常规、肝肾功能、电解质均正常。胸部CT未见明显异常。头颅MRI提示：右侧小脑上部短T1，长T2信号肿块影，边界不清晰，周边可见水肿带，肿瘤大小约2×2×1.5 cm。肿瘤增强后呈不均匀环形强化（图1、2）。入院诊断：右侧小脑肿瘤。

图1 MRI平扫T1呈低信号，T2呈高信号，FLAIR呈稍高信号，增强呈不均匀强化。

图2 患者的MRS提示：NAA明显下降，Cho明显升高

手术及病理：采取后正中入路，术中切开小脑皮层后可见灰白色肿瘤组织，质软，无包膜，边界不清，镜下肿瘤全切。术后及出院前复查头颅CT如图3、4。我院病理科病理结果提示T淋巴细胞增生性病变，倾向T细胞淋巴瘤，建议分子病理检测进一步确诊；免疫组化：圆形细胞CK－、GFAP－、CgA－、Syn－、S－100－、TTF-1－、LCA+、CD3弥漫+、CD56－、CD3阳性细胞Ki-67约60%，CD20和CD79α灶性+，CD68部分吞噬细