病例资料

患者男，78岁。主因左手发凉、疼痛1年，加重伴咯血、血尿于2014年10月30日入院。患者1年前无明显诱因出现左手发凉、疼痛，保暖后可缓解，未予重视。

3个月前上述症状加重，并出现肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，无发热、腰痛。伴咯血，呈鲜红色，量少，<50 ml/d。左前臂伸侧皮肤触痛，后出现数个痛性结节，绿豆大小。逐渐累及左上臂、左侧腋下、头皮，数量渐增多，不伴瘙痒。

2014年8月于外院住院期间出现突发右侧肢体无力，无言语困难，口眼歪斜。对症治疗后肢体活动恢复，仍有左手紫绀伴疼痛、咯血、肉眼血尿，并出现左侧胸壁、腹壁刺痛，间断发作，每次持续数分钟，可自行缓解。考虑患者多系统受累，我科门诊以“血管炎”收治入院。

既往高血压病15年、冠心病1年、青光眼1年，左眼失明。吸烟20年，每日20支，戒烟1年。饮酒20年，每日50 g，戒酒1年。

查体：左手皮肤发白、紫绀，可见斑片状出血，压之不褪色，压痛阳性。左手第2指端溃疡结痂，局部伴脱皮。右上肢伸侧、腋下、头顶部皮肤沿浅表血管走形多发结节，部分接近皮色，部分呈蓝紫色，质硬，压痛阳性，活动度尚可。左胸壁、腹壁可见局限性斑片状条纹，突出皮面，压痛阳性。心、肺、腹无明显阳性体征。双下肢轻度水肿，右小腿肌肉压痛阳性。

实验室检查：血常规无明显异常，尿常规示血尿，尿三杯试验呈全程血尿，尿红细胞位相变形率40％。24 h尿蛋白示蛋白尿。肾功能示尿素氮10．0 mmoI/L，肌酐正常。便常规+潜血、肝功能、心肌酶、电解质、甲状腺功能大致正常。ESR 34mrrgl h，CRP14．7 g/L。

肿瘤系列、乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗体、HIV抗体初筛、梅毒特异性抗体、RF、ANA、AKA、抗环瓜氨酸肽抗体(ACCPA)、抗可提取性核抗原抗体(AENAs)、胞质型(c)-ANCA、核周型(p)-ANCA、抗髓过氧化物酶抗体(AMPOA)、抗蛋白酶3抗体(APR3A)均阴性。双手甲襞微循环右手大致正常，左手可见畸形管袢。

影像学：四肢血管超声：左前臂中上段尺动脉局部管腔接近闭塞可能。双侧上、下肢动脉粥样硬化，右侧胫前动脉闭塞。

胸部CT：轻度肺间质改变，主动脉及冠状动脉钙化。

腹部+盆腔CT：左肾小囊肿，前列腺增生伴钙化。

泌尿系彩超：前列腺增生症，膀胱炎。全身骨扫描：右膝关节骨质代谢增高，其余诸骨显像未见明显异常。

头颅CT：左侧枕叶脑梗死、左侧基底节区腔隙性脑梗死。

诊断：根据1990年ACR结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN)分类标准，患者诊断PAN。

治疗：予甲泼尼龙联合地塞米松治疗，患者ESR、CRP降至正常。仍有右上肢痛性结节、胸腹部网状青斑、咯血、血尿。讨论后患者行左前臂皮肤结节活检术及免疫组织化学分析，结果示：AEI/AE3(-)，EMA(+)，Vimentin(+)，CD31(+)，CD34(+)，S-100(-)，HMB45(-)，LCA(-)，CD99(部分+)，MPO(-)，SMA(局灶+)，Ki67(约20％+)。

诊断：血管肉瘤，高血压3级(极高危组)，冠心病。转我院生物治疗科化疗治疗。

讨论

恶性血管内皮肿瘤(malignantangioendothelioma)又称血管肉瘤(angiosarcoma)，是一种血管内皮细胞来源的恶性肿瘤。可发生于皮肤、乳腺、肝、脾、骨等器官和软组织，尤其多发于头面部皮肤，其他少见的部位是四肢、躯干、体腔和肺川。也有文献报道该病发生于肾和睾丸。

然而同时出现皮肤、肺脏、肾脏、神经系统、骨骼肌等多系统受累酷似PAN表现的相关报道甚少。血管肉瘤是一种血管内皮细胞来源的恶性肿瘤，累及不同组织表现不同。皮肤血管肉瘤是一种极其罕见的恶性肿瘤，预后极差，容易复发，而且有高度转移潜能。

可转移至附近的淋巴结或血行转移至骨骼、肝及肺，病情发展较快。肿瘤多隆起于皮肤表面，呈丘疹或结节状，暗红或灰白色，易出血坏死。肺血管肉瘤的临床表现取决于肿瘤所在的部位以及对邻近组织和血管侵袭、压迫和是否转移等因素。

临床表现主要为胸痛、咳嗽、咯血和血痰。胸部CT可见肺内多发结节或肺内、肺门块影。肺血管肉瘤从出现临床症状到就诊时间不一，多在3个月以内，也有长达18个月。肾脏血管肉瘤患者可以出现少尿、血尿，不伴尿频、尿急等症状。该患者为老年男性，隐匿起病。皮肤痛性结节、网状青斑、右小腿肌肉压痛阳性、动脉造影可见血管闭塞，酷似PAN。

①PAN中枢神经系统受累可出现严重头痛、癫痫、偏瘫、昏迷或蛛网膜下腔出血等，可以解释其之前在晋中市人民医院住院期间出现的脑梗死症状。

②肾脏是PAN最主要的靶器官，80％。90％有不同程度肾损害，多数患者临床表现为轻、中度蛋白尿，镜下或肉眼血尿、红细胞管型尿。可以解释患者出现血尿症状。

③PAN的肺部表现较其他血管炎为少。呼吸道受累表现主要为胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困难和咯血。亦可以解释其咯血症状。

但只要详询病史，仔细查体，并进行相关辅助检查，两种疾病不难鉴别：①发病机制：PAN是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎性疾病。而血管肉瘤是一种血管内皮细胞来源的恶性肿瘤。

②临床表现：血管肉瘤通常以单一器官或系统受累为主要表现。在中国知网上以“血管肉瘤”为关键词，仅检索到厉为良报道的“多脏器受累的血管内皮肉瘤1例”，其余均为单系统受累的个案报道。

③病理组织不同是两种疾病鉴别的主要关键点：PAN中小动脉壁活检有中性粒细胞和单核细胞浸润。而血管肉瘤多数瘤体实质内可见相互吻合、大小不一、形态不规则的血管网，血管内衬异型的瘤细胞(血管内皮细胞)，细胞体积可以从较小到巨大，瘤细胞多为圆形或卵圆形，分化差的可呈梭形或上皮样，呈弥漫性实片性和巢状排列。核质深染，核仁清楚，核异形明显。可见到广泛出血。

④治疗方案不同：PAN治疗常常为激素联合免疫抑制剂。血管肉瘤主张尽可能施行肿瘤局部广泛切除，局部切除不彻底者可辅助加放疗或化疗。血管肉瘤可以受累多器官、多系统，与风湿性疾病相似，易误诊。

搜索国内文献，目前尚无血管肉瘤误诊为风湿性疾病的报道。在PubMed上对国外近30年的文献进行复习，仅发现3篇关于风湿性疾病与血管肉瘤相关的报道。Donghi等喂出皮肤血管肉瘤误诊率最高为SLE。

Sparsa等报道了2例误诊为结节性多动脉炎的主动脉远端动脉栓塞及皮肤血管肉瘤转移病例。2例均表现为类似系统性血管炎的相关症状，包括一般症状、睾丸炎(其中1例)、腿部不适、感觉异常、网状青斑、病变处皮肤缺血坏死、活检表现为血管炎或非特异性改变的痛性皮下结节。

患者炎性指标高于正常，全身激素治疗瞬间改善上述症状。但反复皮肤活检显示非典型血管内细胞增殖与Ⅷ因子强阳性。磁共振血管造影(MRA)提示肾血管以下水平的腹主动脉腔内血管肉瘤。Abdin．Mohamed等报道了l例误诊为大血管炎的主动脉远端几乎完全闭塞的原发性动脉血管肉瘤(PAA)病例。

该病例表现为肌痛、关节痛及间歇性跛行。甲泼尼龙联合环磷酰胺及主动脉支架植入术后，患者炎性指标仍高于正常。尸检证实为原发性动脉血管肉瘤。因此，对于风湿科就诊的多系统受累患者，必要时常规检查联合病理检查及免疫组织化学降低临床误诊率。