关于免疫介导的脱髓鞘疾病的介绍

　　是以髓鞘或髓鞘细胞为靶器官通过超敏反应而发病的神经系统自身免疫病。其中的急性感染性多发性神经根神经炎是常见多发的周围神经病，在中国亦多见。急性播散性脑脊髓炎在中国散发性脑炎中也是常见的疾病。多发性硬化在北美、北欧的高加索人种是极为多发的神经疾患，西方各国对本病进行了广泛的临床和基础研究，以此说明免疫介导脱髓病的发病机理，促进了免疫学的进展。多发性硬化在中国发病率较西方低。实验性变态反应性脑脊髓炎 (EAE）可作为急性播散性脑脊髓炎的动物模型。EAE是通过注射脑组织浸出物或髓鞘的碱性蛋白 (MBP）加佐剂而造成的。EAE的病程呈迁延复发者，可属于多发性硬化的动物模型。临床病理和免疫研究说明细胞免疫和体液免疫都参与了变态反应的发病机理。研究表明在疾病活动期抑制性 T细胞（TS）减少，抑制T细胞/辅助性T细胞（TS/TH）比值下降。这说明有免疫调节障碍。家族史、挛生共同发病率及HLA相关研究表明，多发性硬化的发病有遗传因素存在，流行学调查说明它也受环境因素影响。一般认为多发性硬化是在遗传的基础上由一定外因引起的免疫调节障碍而导致发病，确切病因还不清楚，怀疑为慢病毒。急性感染性多发性神经根神经炎主要的病变部位在周围神经。发病机理与多发性硬化相近。实验性变态反应性神经炎（EAN）是本病的动物模型。EAN是通过注射周围神经组织或髓鞘的碱性蛋白组份（P2）加佐剂造成的，临床和免疫研究也表明它是免疫介导的周围神经病。