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关于遗传性高胆红素血症的检查方式介绍

2022.12.11

  1.Gilbert综合征

  非结合胆红素轻度增高,血清胆红素一般为25.5~5l/μmol/L,其他肝功能试验正常。

  2.Crigler-Najjar综合征

  Ⅰ型血清胆红素明显增高,可高达340~770μmol/L,90%为非结合肝红素;Ⅱ型者血清非结合胆红素在102~340μmol/L;Ⅰ型、Ⅱ型尿胆红素阴性。

  3.Dubin-Johnson综合征

  血清胆红素多在35~85μmol/L,50%以上为结合胆红素,尿内胆红素阳性,腹腔镜检查见肝脏呈黑色,光镜下可见肝细胞内有很多大小不等的棕色素颗粒。

  4.Rotor综合征

  血清胆红素浓度与Dubin-Johnson综合征相同,但肝外观不呈黑色,肝细胞五色素颗粒沉着,尿中粪卟啉总排泄量明显增加。

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