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毛母质瘤病例分析

2022.2.14

病例介绍:


患者,女性,73岁,主因发现右颈部包块2年就诊,诉近期体积增大。体格检查:患者右颈部可见一粉红色突起包块,质硬,移动度可,无明显触痛或压痛。遂行浅表超声检查。

图1:患者右颈部可见一突起包块,局部肤色呈粉红色,部分略泛白。

超声显示:右颈部紧邻皮下中低回声结节,以低回声为主,大小约1.1x0.8cm,外形椭圆形,边界清,内部回声欠均匀,内见散在点片状强回声,无声影。CDFI:结节内血流丰富,血流起自基底部,可探及动脉频谱,PSV:19.4cm/s,RI:0.70-0.75。超声提示:右颈部实性结节(伴点片状钙化、血流丰富),考虑毛母质瘤。

图2:二维超声显示紧邻皮下中低回声实性结节,外形椭圆形,内散在点片状强回声(黄色箭头)。

图3:彩色多普勒显示结节内血流丰富,起自基底部。

图4:频谱多普勒:可探及动脉频谱,PSV:19.4cm/s,RI:0.70-0.75。

之后,外科给予手术切除,病理回报:(右颈部)毛母质瘤。

图5:病理:毛母质瘤。黄色箭头:“影子”细胞,蓝色箭头:钙盐沉积。


病例讨论:
毛母质瘤(Pilomatrixoma,PM),曾称为Malherbe钙化上皮瘤,最早于1880年由Malherbe命名,1961年Forbis和Helwig将之命名为如今的Pilomatrixoma,即PM。

PM起源于毛发基质,是由向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞发生变异而产生的一种良性皮肤附属器肿瘤。

图6:皮层的示意图。


PM主要见于儿童及青年患者,女性发病率高。其好发部位为头部、颈部及上肢,毛发部位多见。


PM位于真皮层与皮下软组织层交界处,多为单发(少数为多发)、椭圆形(与身体长轴一致)、直径0.3-3cm(少数为巨型,直径>12cm)、生长缓慢的皮下硬节,基底部可活动,局部肤色可呈淡红色、蓝紫色,或呈正常肤色。


PM的病理与超声:PM的病理特点是存在大量的“影子”细胞(Shadow cell),它们是由基底细胞样细胞直接角化形成的(类似正常的毛皮质角化),这种角化的存在,可能是PM的内部回声高低交错不均的原因,此外,瘤体内出现液化、坏死也会导致内部回声的不均匀;而PM病理与超声声像图结合密切的是其继发的散在的钙盐沉积,这在超声声像图中可有所体现,表现为点状或片状的强回声。


总的来说,PM的二维声像图特点是低回声结节中心散在点状或片状的强回声钙化灶,钙化灶大者后方可伴声影。当然,PM也可表现为单纯的低回声,而内部无点状或片状的强回声,此时其声像图的诊断与鉴别存在难度。


CDFI:PM内部及周边大多血流丰富,钙化多者可血流稀少。本例中的PM血流PSV偏低,RI中等水平。




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