本例患者曾被误诊为先心病、肺动脉瓣上狭窄以及肺栓塞等疾病。患者到底所患何病？请阅读以下病例。

临床资料

患者，男，40岁。因间断低热2年，活动后胸闷﹑气短2个月于1998年6月17日入院。患者于1996年4月始无明显诱因出现间断低热，T 37～38℃，伴双肩酸痛，当地医院以“感冒”治疗。1997年9月因发热住院检查发现心脏杂音，超声心动图发现肺动脉瓣上狭窄。此后自觉体力下降，快步上三楼感胸闷﹑气短，乏力。1998年4月活动耐力明显下降，轻微活动感气短，并伴反复低热。患者发病以来，体重明显减轻，食欲缺乏，乏力。

入院查体：BP 90/70 mmHg，R 18 次/分，双肺闻及散在干鸣音，HR 84 次/分，律齐，P2亢进分裂，胸骨左缘2～3肋间闻及3级收缩期喷射性杂音，向颈部传导。肝脾无肿大，双下肢无水肿。入院诊断：1.先心病，肺动脉瓣上狭窄？2.感染性心内膜炎

实验室检查：动脉血气：pH 7.43，PCO2 28.2 mmHg，PO2 60.5 mmHg，HCO3 -18.8 mmol/L，BE-0.3 mmol/L。血沉 44 mm/h。

心电图：右心室肥厚。

经食管超声心动图：主肺动脉及左右肺动脉内栓塞，卵圆孔开放，右心室舒张末内径：34mm，右心房内径增大，左心室舒张末内径35mm，左心房内径19mm，估测肺动脉收缩压95mmHg，左心室EF：77%。

放射性核素肺灌注检查：心影增大，双肺影像清晰，形态完整，未见明显呈肺段分布的放射性稀疏﹑缺损区。

超高速CT：前纵隔占位性病变，侵及主肺动脉及左右肺动脉，致肺动脉管腔狭窄，右心室增大，考虑前纵隔恶性肿瘤（如恶性畸胎瘤等）。

核磁共振成像：前纵隔巨大占位性肿块，并局部浸润生长，右心室增大，前纵隔恶性肿瘤可能性大。

最后诊断：1.纵隔肿瘤，畸胎瘤可能性大。2.继发肺动脉狭窄。

讨论

原发性纵隔肿瘤并不少见，据上海市胸科医院报道的1228例纵隔肿瘤中，以胸腺瘤最为常见，其次是神经源性肿瘤和畸胎瘤，这些肿瘤多数为良性，但有恶变可能。

生长在前纵隔的肿瘤以畸胎瘤较为常见，可发生于任何年龄，但半数病例症状出现在20～40岁之间，畸胎瘤常可恶变为表皮样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤，其中14.2%呈恶变。畸胎瘤体积小者常无症状，多在X线检查中发现，若瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，本例前纵隔肿瘤压迫并浸润主肺动脉及左右肺动脉致肺动脉狭窄，导致右心室增大，肺动脉高压，最后引起右心衰竭。当患者以某一器官受压的症状为主要临床表现时，容易造成误诊。

本例患者曾被诊断为先心病，肺动脉瓣上狭窄以及肺栓塞等疾病。

因此，临床上对任何一例患者都应仔细分析病史和辅助检查，才能减少（特别是某些少见疾病）误诊和漏诊。

摘自：熊长明主编, 肺血管病[M].北京：人民卫生出版社.2013.