一例罕见的成人先天性胃体环状狭窄病例分析

患者男，35岁，因反复上腹胀痛伴呕吐30余年，加重3d入院。患者近30余年来反复出现进食后上腹胀痛，偶伴恶心、呕吐胃内容物，呕吐后腹痛缓解。上述症状反复发作，未予重视与诊治。入院前3d上述症状加重，在外院行上消化道X线钡餐造影示胃体部局部狭窄（图1），先天性变异可能；查胃镜示胃体中部狭窄（图2），慢性浅表性胃炎。入院体格检查示：身高162cm，体质量47.5kg，体型瘦小。神志清，心肺无异常，腹软，无压痛和反跳痛。常规实验室检查未见明显异常。梅毒抗体阴性。上腹部CT示左肾小结石。入院后胃镜检查示：胃体上部见环形狭窄，表面黏膜光滑，静息状态下狭窄处直径约0.3cm，狭窄处可扩张性好，胃镜能勉强通过。超声内镜所见：狭窄处胃壁层次结构清晰完整，胄壁厚约0.65cm，固有肌层显著增厚达0.4cm，外膜完整（图3）。综合分析，诊断为先天性胃体环状狭窄。与患者及其家属反复沟通后签署知情同意书，行内镜下环形缩窄肌切开术。术中以缩窄环为中心，前后壁同时切开，切开长度各约2cm，深度由固有肌层断裂至浆膜层（图4）。切开后狭窄环松解，胃镜通过自由。术后病理：（胃体肌层）平滑肌组织，（胃体黏膜层）浅表黏膜轻度不典型增生。术后半个月进半 流食，1个月后正常饮食，无任何不适症状。术后2个月体质量增加5kg，复查胃镜见狭窄环基本消失（图5），狭窄处直径约2cm。

讨论 

先天性胃环状狭窄时先天性胃肠畸形中的极罕见疾病，有文献称之为“沙漏胃”，文献报道极少。病因可能是胃肌肉肥厚环形收缩所致的胃腔狭窄，胃肌肉肥厚原因考虑可能是由于胚胎发育时胃壁发育畸形所致，但病因尚未明确，诊断主要依靠上消化道造影和胃镜检查。上消化道造影可明确胃狭窄的位置、狭窄段的长度、管径等。胃镜检查可明确胃狭窄的位置、程度，了解胃黏膜有无溃烂、溃疡等。这种“沙漏畸形”亦可能继发于溃疡、肿瘤或梅毒。

追问病史，该患者出生后即出现吐奶，添加辅食时出现进食后呕吐，随着年龄的增长，症状进行性加重，因认识不足和经济条件所限，一直没有就诊，导致长期营养不良，生长发育滞后，体质量和身高均长期低于同龄人。依据这一重要病史，排除胃溃疡、肿瘤、梅毒，超声内镜提示胃壁固有肌层明显增厚；肌切开治疗效果明显；故患者先天性胃体环状狭窄诊断能够确立。

对该病的治疗，国内外鲜见报道，目前尚无可借鉴的经验。分析本例患者取得的较好治疗结果，内镜下狭窄部多处肌切开应是很好的选择。远期效果将密切跟踪随访。