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治疗意义未明单克隆免疫球蛋白血症的简介

2023.2.07

  虽然MGUS患者不具有骨髓瘤等疾病的相应临床表现,但存在不同程度地发展为多发性骨髓瘤(MM)、巨球蛋白血症(WM)、轻链淀粉样变性(AL)或淋巴瘤的风险。故当前的处理原则是随访观察,不需要治疗。一个MGUS患者究竟是稳定在MGUS阶段还是最终转化为MM,下列参数有助于判断MGUS向MM进展的风险(参考MayoClinic)。

  1.确诊时M蛋白水平:M蛋白水平0.5g/dl、1.5g/dl、2g/dl、2.5g/dl在20年后进展为MM的风险分别是14%、25%、41%、49%。值得注意的是随访第一年内M蛋白进行性升高往往预示疾病转化。

  2.M蛋白类型:IgM型和IgA型进展为MM的风险要高于IgG型。

  3.血清FLC比率(rFLC):不管M蛋白的类型和水平如何,rFLC异常的患者疾病进展的风险要高于rFLC正常的患者。

  4.骨髓浆细胞:超过5%可作为独立的危险因子。

  根据确诊时M蛋白水平是否大于1.5g/dl、M蛋白类型是否为IgA或IgM、rFLC是否异常这三个危险因子可以将患者分为低危组和中-高危组。无上述三个危险因子,即符合M蛋白<1.5g/dl、IgG型、正常rFLC为低危组;存在上述1~2个危险因子为中危组,存在3个危险因子为高危组。高危组20年内进展的风险为58%,而低危组只有5%。

  低危组:每半年复查M蛋白鉴定、血常规、血肌酐、血钙。如果出现CRAB表现即不明原因贫血、肾损伤、高钙血症、骨痛,则要进行骨髓穿刺检查和影像学检查。

  中-高危组:需要常规进行骨髓穿刺活检以及染色体和FISH检查。有条件的话,可以检测浆细胞增殖指数和外周血循环浆细胞。IgM型患者应进行腹部CT检查明确有无腹膜后淋巴结肿大。如果发现MM或WM证据,要进行LDH、β2微球蛋白、C反应蛋白的检测;如果无CRAB表现,每半年复查M蛋白鉴定、血常规、血肌酐、血钙。

  除了上述MayoClinic的危险模型,PETHEMA系列研究提出了多参数流式细胞检测95%异常浆细胞、DNA非整倍体检测、背景蛋白下降也有助于判断疾病转化。此外,基因表达谱可能也有所帮助。

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