一例7d新生儿大动脉转位手术的麻醉管理
足月剖宫产男患儿，出生后2d，体质量3kg，以发现口周紫绀2d于2014年7月28日入院。入院查体：心率126次/min，血压62/24mmHg（1mmHg=0.133kPa），呼吸60次/min，未闻及心脏杂音。
心脏彩超检查提示：完全性大动脉转位（SDD型）、室问隔缺损（双向分流）、动脉导管开放、卵圆孔未闭（左向右分流）、右冠状动脉起源异常。术前血红蛋白（Hb）127g/L，红细胞压积（Hct）36.5%，氧饱和度（SpO2）84%。入院诊断：先天性大动脉转位。
入院5d后行大动脉转位（SWITCH）手术治疗。人室后面罩吸氧，全程监测5导联ECG、SpO2。麻醉诱导：静脉注射氯胺酮3mg/kg，芬太尼5μg/kg，顺式阿曲库铵0.2mg/kg，面罩加压给氧后经口腔插入ID3mm气管导管，插管深度8 cm，直视下确认气管导管位置正确，听诊双肺呼吸音对称，行压力控制通气模式，压力设定为20 cmH2O（1 cmH2O=0.098kPa），潮气量15ml/kg，呼吸频率32～36次/min，吸呼比1：1.7，吸入空.氧混合气体，空-氧比1：1（FiO240%～60%），SpO290%～100%，PetCO230～35mmHg之间。
麻醉诱导成功后，右上肢动脉穿刺置管测压，超声引导下右股静脉穿刺置入双腔中心静脉导管，行中心静脉测压及液体输注。导尿，测定鼻咽温和肛温。麻醉维持：持续吸入0.5%～1%七氟烷，切皮前追加芬太尼3μg/kg，术中根据需要追加芬太尼和顺式阿曲库铵，芬太尼总量60μg，顺式阿曲库铵总量3.3mg。常规建立体外循环，中低温下行SWITCH术，同时切断、缝合动脉导管，修补室间隔缺损和卵圆孔，主动脉和肺动脉重建，冠状动脉由原主动脉根部移植到肺动脉根部，开放升主动脉后自动复跳且为窦性节律，主动脉阻断85min，体外循环176min。复跳后静脉泵注多巴胺3～5斗g/（kg·min），肾上腺素0.02～0.05μg/（kg·min），米力农0.3～0.5μg/（kg·min），以维持血压70/40mmHg，心率150～180次/min。
体外循环后FiO260%，SpO2100%。根据血气分析，输注浓缩红细胞和1%含葡萄糖盐水，维持Hct35%～40%，中心静脉压（CVP）6～8mmHg。术中共输注浓缩红细胞40rrIl，晶体液40ml，术中尿量10ml。手术历时5h，术毕保留气管导管安返病房。患儿术后当日出现低心排，经予纠正酸中毒，补液及应用大量血管活性药物病情无好转，行体外膜肺氧合（extra corporeal membrane oxygenation，ECMO）辅助治疗，辅助流量200～300ml，维持血压在70/50mmHg，心率140次/min左右。30h后病情稳定拔出ECMO插管。术后7d拔除气管导管，25d出院。
术后复查心脏彩超提示先天性畸形完全纠正，左室整体收缩功能正常。出院后1个月随访，患儿一般状况良好。
讨论
先天性大动脉转位是常见的紫绀型先心病，表现为房室连接正常，但心室大动脉连接转位，导致体循环和肺循环是截然分开的两个循环系统，产生了平行而非连续的血液循环。本例患儿临床分型为大动脉转位SDD型，依靠室间隔缺损、房间隔缺损产生有效循环血流而存活。SWITCH手术是目前治疗大动脉转位（transposition of the great arteries，TGA）比较理想的术式，将转位的主动脉和肺动脉相互调转，并将起源异常的冠状动脉移植到转位后的主动脉上，从而解剖上达到完全纠正。
术前评估此患儿术前最主要的问题是心室动脉转位造成的严重的低氧血症和心功能不全。由于新生儿的顺应性个体差异大，定容呼吸模式潮气量易偏大，机械通气时气道压力过高，导致肺气压伤。同时过高的通气压力会对循环系统产生极大影响，使静脉回心血流减少、心室舒张末期压力升高心室容积缩小、肺血管阻力增加、最终造成心输出量减少和血压下降。
在本例麻醉中采用定压呼吸模式，既保证了有效的通气量，又避免了防止压力过高，造成新生儿肺损伤。手术矫正心脏畸形后，患儿氧饱和度改善，并且术中、术后均未出现肺部并发症。此患儿心脏功能较差，麻醉诱导和维持的核心问题是保证循环功能的稳定。
氯胺酮不增加肺血管阻力，其交感兴奋作用可使心率增快，心肌收缩力增加，因此本例采用氯胺酮复合芬太尼和肌松药进行麻醉诱导，避免了诱导期出现严重的低血压。阿片类药物有较弱的血管扩张作用，不抑制心肌收缩并能避免应激性的肺动脉高压，血流动力学比较平稳，诱导时给予中等剂量的芬太尼，并在切皮、劈胸骨等刺激比较强的手术操作时及时追加适量芬太尼。
术中维持以阿片类药物为主辅以低浓度的七氟烷持续吸入，对循环功能影响较少，血流动力学平稳。开放升主动脉后泵注多巴胺、肾上腺素等正性肌力药物恢复左室功能，同时泵注米力农增加心肌收缩力同时，扩张血管，降低肺动脉压。
通过这些处理，既保证了重要脏器的血供，又避免了心脏负荷过重。术后低心排是大动脉转位术后常见并发症，在术后9～12h降到最低。对此患儿及时使用ECMO辅助治疗，有效地改善了血液循环、降低心脏负荷使患儿心肺功能逐渐恢复，30h后病情稳定拔出ECMO插管，使患儿安全度过了危险期。综上所述，对此患儿围术期及术后进行积极正确的处理，保证手术顺利进行，术后转归良好，随访无麻醉并发症。
