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异位ACTH综合征的病因分析和临床表现

2022.6.08

  一、病因

  病因不明。多见于APUD瘤,如小细胞支气管肺癌。不同部位的类癌,还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌、鳞状细胞癌、肝癌也可引起。

  二、临床表现

  本综合征有两种类型。一种类型主要为小细胞肺癌患者,多见于男性。由于病程短,病情重,消耗严重,不出现向心性肥胖、紫纹等Cushing综合征症状,而主要表现为明显的色素沉着、高血压、水肿,严重低血钾伴肌无力,糖尿病伴烦渴、多饮、多尿、体重减轻。

  另一类型为肺、胰、肠类癌等。病程较长,病情较轻,且类癌体积常较小。因而临床上可表现为较典型的Cushing综合征,需和垂体性Cushing病相鉴别。有明显的低血钾性碱中毒。类固醇性糖尿病常见,色素沉着较垂体性Cushing病多见。

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