抗线粒体抗体(AMA)由Maokey等于1958年首次于原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)患者血清发现，是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体，以后的研究发现，AMA也见于其他自身免疫病患者。AMA的靶抗原是线粒体膜上的多种蛋白，成分复杂，现知有M1-M9种成分。M1为线粒体外膜的心磷脂；M2是PBC患者血清中AMA反应的主要成分，其本质是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶和&alpha；-酮酸脱氢酶的复合体；M3的本质尚不清楚；M4为亚硫酸氧化酶；M5是一种65kD蛋白；M6、M7、M8的性质不明；M9是一种糖原磷酸化酶。

　　M6、M8均位于线粒体外膜，性质不明；M7为一种心肌特异的肌氨酸脱氢酶。间接免疫荧光法IFA是检测AMA的筛选性方法。AMA（主要指抗M2、M4及M9抗体）与PBC有关，尤以抗M2抗体与PBC的关系最为密切。