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Davison综合征的发病机制及临床表现

2022.6.15

  发病机制

  脊髓前动脉供给脊髓腹侧2/3区域的血运,当血管闭塞后,引起脊髓腹侧和外侧索的损害。

  病理改变:

  肉眼可见脊髓腹侧及侧面软化皱缩及色泽变淡。脊髓部分区域早期充血水肿,可累及一个或数个节段,在同一患者,每节段损害的软化区域大小并不一致,这是由于每个节段的侧支循环不同以及局部血管解剖的不同所致。软化区域呈典型的梗死性改变。

  镜下可见脊髓软化灶中心部坏死,周围有胶质细胞增生,神经细胞变性,髓鞘脱失,格子细胞形成。

  临床表现

  Davison综合征发病多急骤,常常数小时至数天内症状发展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木,提示病变的上界。常见的病变区域多在颈或胸脊髓。其次位于腰段,位于延髓者较少见。

  颈段脊髓前动脉血栓形成

  根痛位于颈部或肩部。若位于颈膨大则根痛在上肢,继而出现手肌萎缩。脊髓受损后出现四肢瘫痪,初呈弛缓性的“脊髓休克”,以后渐渐为痉挛性瘫痪。早期以大小便功能障碍及感觉分离为特征性变化,痛觉和温度觉丧失,而震动觉和位置觉存在。侧支循环建立后,感觉障碍很快得到改善。根痛在瘫痪出现后数天至数周仍不消失。

  胸髓脊髓前动脉血栓形成

  初有肋间区疼痛,后有相应节段肌肉瘫痪,肋间肌萎缩等,临床上不易查出。弛缓性截瘫出现迅速,一般历时3~7周后转为痉挛性截瘫。常有一明确的痛、温及触觉缺失平面,提示损害的脊髓上界,常缺乏感觉分离现象。

  腰段脊髓前动脉血栓形成

  引起双下肢下运动神经元瘫痪及感觉缺失,感觉缺失区有皮肤营养障碍,此时无病理反射,多呈尿失禁。

  颈、胸及腰脊髓脊前动脉闭塞,一般不出现位置觉障碍,震动觉可呈轻度损害。这是由于在脊髓内,震动觉的传导纤维,有一部分位于脊髓侧索的原因。两侧肢体瘫痪和感觉障碍,有时并不对称,即两侧损害的程度和平面可不一致。几乎所有患者皆出现大小便潴留或失禁。

  接近脊髓前动脉自椎动脉起始处如有血栓形成,可累及延髓腹侧。此时延髓的锥体,内侧丘系及舌下神经受损,出现舌肌萎缩,四肢瘫痪或偏瘫,以及一侧或双侧病损以下痛、温、触及位置觉皆消失的症状。

  Davison综合征腰椎穿刺椎管无梗阻,细胞数正常,有时蛋白含量轻度增加。MRI表现:急性期脊髓增粗,肿胀,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。发病1~3周病灶明显强化,慢性期可表现为脊髓萎缩。

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