骨髓瘤管型肾病的诊断

　　凡遇到有原因不明的腰痛、下肢痛或运动障碍、贫血、蛋白尿或肾功能衰竭而血压不高、反复感染、出血以及病理性骨折等一种或几种表现者，均须考虑本病的可能。

　　美国西南肿瘤组诊断MM的标准

　　（1）主要标准：①组织活检为浆细胞瘤。②骨髓浆细胞增多，超过30%。③M蛋白IgG＞35g/L（3.5g/dl）或IgA＞20g/L（2.0g/dl），轻链排出每天超过1g。

　　（2）次要标准：①骨髓瘤细胞增多10%～30%。②M蛋白IgG＜35g/L（＜3.5g/dl）或IgA＜20g/L（2.0g/dl）。③溶骨性病变。④正常免疫球蛋白降低，如IgM＜500mg/L（50mg/dl），IgA＜1g/L（100mg/dl），IgG＜6g/L（600mg/dl）。

　　（3）对一个有症状的患者，凡符合下列条件之一者可以诊断：主要诊断标准①或②＋次要标准①、②或③；主要诊断标准③；次要诊断标准①＋②＋③或①＋②＋④。

　　多发性骨髓瘤的临床分期

　　目前仍以Durie（1982）分期为标准：

　　（1）Ⅰ期：须符合下列条件：骨髓瘤细胞数量＜0.6×1012/m2，血红蛋白＞100g/L，血清钙≤3mmol/L，骨骼X线正常（0级）或仅孤立性溶骨病变，M蛋白成分IgG＜50g,/L、IgA＜30g/L；尿轻链蛋白＜4g/24h。

　　（2）Ⅱ期：骨髓瘤细胞数量在（0.6～1.2）×1012/m2。之间，其他指标介于Ⅰ期与Ⅲ期之间。

　　（3）Ⅲ期：须符合下列一项或多项：①骨髓瘤细胞数量＞1.2×1012/m2。②血红蛋白＜8.5g/L。③血清钙＞3mmol/L。④X线见到明显多发性溶骨性损害。⑤M成分生产率高，IgG＞70g/L，IgA＞50g/L，尿轻链蛋白＞12g/24h。

　　按肾功能正常与否可将本病分为A、B两组：A组：肾功能相对正常，BUN≤10.71mmol/L（30mg/dl），血清Cr≤176.8mol/L（2mg/dl）。B.肾功能异常，BUN＞10.71mmol/L（30mg/dl），血清Cr＞176.8μmol/L（2mg/dl）。

　　按以上标准，简写为ⅠA、ⅠB、ⅡA、ⅡB、ⅢA及ⅢB。

　　在MM的诊断过程中，值得注意的是，MM特征性症状包括骨痛、虚弱和乏力。病人确诊时，98%病例血清或尿液中可检出M蛋白，近80%存在骨骼X线异常，1/4病例存在肾功能不全（血清Cr≥176.8μmol/L），其肾衰的主要原因是“骨髓瘤肾”和高钙血症。MM诊断的主要依据骨髓涂片浆细胞数超过10%，并见到原、幼浆细胞或浆细胞数超过30%；或者依据有浆细胞瘤及血清（尿液）中有M蛋白或X线上有明显溶骨性病变。出现肾病综合征、肾功能不全、充血性心力衰竭、直立性低血压、感觉运动性周围神经病变和血清或尿液中出现M蛋白，提示原发性淀粉样变性可能，确诊依赖于存在淀粉样变组织的活检。