患者女，54岁。2月前无明显诱因出现吞咽困难，伴阵发性刺激性呛咳，头部发紧、头胀不适，进食坚硬食物时吞咽困难加重，流质饮食时好转。4 d前，吞咽困难、头痛较前进一步加重，遂来本院治疗。

患者自发病以来精神状态一般，食欲一般，睡眠良好，大、小便正常，体重无明显变化。

磁共振检查：桥脑、延髓前方可见团块状混杂高T1混杂低T2信号影(图1)，FLAIR序列呈混杂稍高信号影，磁共振扩散加权成像可见轻微弥散受限呈稍高信号。

▲图1

病变边界欠清，信号不均，其内可见条状血管信号影。桥脑、延髓受压明显向后移位，四脑室受压变窄。

静脉注入二乙烯五胺乙酸钆后，桥脑、延髓前方病变右半部分可见中度强化，病变大小约3.8 cm×3.1 cm×3.4 cm，病变左半部分低信号未见明显强化，可见脑膜尾征(图2)。

▲图2

诊断为脑膜瘤。

术中所见：脑干腹侧肿瘤，位于后组颅神经、面听神经内侧，蛛网膜下，呈黑色，无包膜，边界不清，血供丰富，形态不规则，与周围神经粘连。瘤体将脑干推向腹侧，受压明显，斜坡硬膜及蛛网膜均呈黑色，瘤体与蛛网膜粘连，为瘤体起源处。

镜下分块切除瘤体，瘤体质软，间伴较硬部分。大部分切除粘连蛛网膜，减压充分，左侧面神经、后组颅神经及椎动脉保护良好，次全切除肿瘤组织。

病理检查，镜下见肿瘤细胞呈梭形或纺锤形，成片巢状排列，细胞内可见大量黑色素沉着(图3)。

▲图3

免疫组化染色，S－100(灶＋)、GFAP(－)、Oligo－2(－)、HMB45(＋)、Melan－A(＋)、CK(－)、CD34(血管＋)、EMA(－)、Ki－67(约20%＋)。

诊断为(脑干)恶性黑色素瘤。

讨论

恶性黑色素瘤是起源于黑色素细胞的一种恶性肿瘤，好发于皮肤、黏膜、眼脉络膜等部位。颅内恶性黑色素瘤少见，约占颅内肿瘤的0.07%～0.17%，病因不清，可能与基因、环境等因素有关。恶性黑色素瘤起病隐匿、预后差。

颅内恶性黑色素瘤好发于含有黑色素细胞的软脑膜处，脑底部、视交叉、脑干、小脑及大脑各叶沟裂处的脑膜均含有黑色素瘤细胞，也成为其好发部位，常见于30岁以上的成人，女性稍多于男性。

本例患者符合原发性恶性黑色素瘤的诊断条件：

◆皮肤和眼球无黑色素瘤；

◆皮肤和眼球无黑色素瘤手术史；

◆颅外无黑色素瘤转移病灶。

根据磁共振成像表现的不同，可将恶性黑色素瘤分为4型：

◆黑色素型：T1WI呈高信号，T2WI呈低信号；

◆非色素型：T1WI呈低或等信号，T2WI呈高或等信号；

◆混合型：黑色素型和非色素型混合表现，可呈混杂信号；

◆出血型：表现为不同出血时期的磁共振成像特征。

恶性黑色素瘤以黑色素型和出血型较为常见，其中黑色素型更具有特征性的磁共振表现。本例患者磁共振成像表现为混杂信号，属于混合型，更少见。

剖析误诊原因，本例患者为中老年女性，病变位于颅内脑实质外，T2WI序列为混杂低信号，磁共振扩散加权成像呈高信号，病变内可见血管信号影，当脑膜瘤包绕颅内血管时，也可显示流空的血管影，增强扫描明显均一强化，邻近脑膜强化，可见脑膜尾征，这些均与脑膜瘤特点相似，不易鉴别。

总之，磁共振成像对恶性黑色素瘤定位准确，可以清楚显示其病变部位、大小，磁共振成像表现上有一定的信号特点，结合发病年龄和临床特点，可做出初步诊断，免疫组织化学染色S－100、HMB－45、Melan－A、Vimentin、EMA是诊断黑色素瘤的重要标记物，最终确诊依赖于病理检查结果。