临床诊断ITP再生障碍性贫血、粒细胞减少症传染性单核细胞增多症、各种关节炎、类白血病反应时应想到本病，当不能肯定除外白血病时即应及时作骨髓穿刺涂片进一步明确诊断。

　　应与下列疾病进行鉴别：

　　1.类白血病反应外周血白细胞增多显著增多和(或)出现幼稚白细胞者称为类白血病反应，通常有感染中毒、肿瘤、失血、溶血药物等原因粒单核细胞类白血病反应中常有白细胞显著增加又有外周血中出现幼稚白细胞，但前者中性粒细胞碱性磷酸酶积分显著增高淋巴细胞性外周血白细胞可轻度增加，但出现幼稚淋巴细胞一般而言去除诱因后类白血病反应即可恢复正常，而且通常类白血病反应外周血中红细胞及血小板不受影响骨髓无白血病样改变临床上偶有病例的类白血病反应，难与白血病鉴别此时宜严密观察，辅以免疫遗传等方法仔细区别

　　2.再生障碍性贫血本病出血贫血、发热和全血减少与白细胞减少的ALL相似，易与低增生性白血病混淆但是本病肝、脾淋巴结不肿大骨髓增生低下而无原始幼稚细胞比例增高现象

　　3.恶性组织细胞病本病是单核-巨噬细胞系统恶性增殖性疾病临床上可出现发热贫血出血肝、脾和淋结肿大以及全身广泛浸润性病变，很难与白血病鉴别。外周血象也与白血病相似出现Hb和BPc下降白细胞降低者超过半数且可发现幼稚红细胞和幼稚粒细胞，只是若发现恶性组织细胞则高度提示本病骨髓增生活跃或减低，网状细胞增多，可见到多少不等的组织细胞，按形态可分为一般异常组织细胞、单核样组织细胞、淋巴样组织细胞、多核巨型组织细胞和吞噬型组织细胞，如果见到大量吞噬型组织细胞且出现一般异常组织细胞，则支持诊断本病恶性组织细胞增生症缺乏特异性诊断手段骨髓象支持而临床不符合者不能诊断，反之临床支持而骨髓象不符合者不能排除诊断所以本病依靠综合分析诊断有时骨髓及淋巴结等活检可以提儿童血液与肿瘤疾病供一定证据。

　　4.传染性单核细胞增多症本症为EB(Epstein-Barr)病毒感染所致临床有发热，皮疹咽峡炎，肝脾淋巴结肿大；血象白细胞增高以淋巴细胞升高为主，且变异淋巴细胞常达10%以上。临床表现及血象易与急白相混淆但本症恢复快骨髓象无原幼淋巴细胞出现检测EBV特异性抗体如EBV-VCA-IgM等可确诊。

　　5.风湿与类风湿关节炎发热、关节痛贫血白细胞增高等与ALL类似，但肝、脾、淋巴结多不肿大行骨髓检查则不难区别

　　6.骨髓增生异常综合征(myelo dysplastic syndrome，MDS) 是一组因造血干细胞受损而致骨髓病态造血和功能紊乱性疾病本病以贫血为主要表现，可伴有不同程度的出血、肝脾淋巴结肿大，少数病例还有骨痛MDS不仅应与急性白血病相鉴别而且有20%～30%的病例最终转变成急性白血病本症骨髓象呈现三系或二系或任一系的病态造血红系如比例过高(>60%)或过低(<5%)，出现环铁粒幼红细胞核分叶碎裂或多核等红细胞巨核系可出现淋巴样小巨核单圆核小巨核多圆核巨核细胞等粒-单核系可见原粒或幼单核细胞增多和形态改变，但是原始细胞(或原单+幼单)的比例<30%，因而不能诊为急性白血病。

　　国外有人提出ANLL的诊断步骤可按图1进行临床考虑其中包括与MDS的鉴别诊断。