鸟氨酸循环的过程
鸟氨酸循环的过程可分为以下四步：
1）氨基甲酰磷酸的合成：氨由丙氨酸与谷氨酰胺转运入肝细胞线粒体在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetaseⅠ，CPS-Ⅰ）催化下，与CO2和H2O分子结合，消耗2分子ATP，合成氨基甲酰磷酸。反应不可逆。
（2）瓜氨酸的合成：在鸟氨酸氨甲酰转移酶（ornithine carbamoyl transferase,OCT）催化下，将氨基甲酰磷酸的氨甲酰基转移至鸟氨酸的δ-NH2上生成瓜氨酸。反应不可逆。所需的鸟氨酸是由胞液经线粒体内膜上的载体转运进入线粒体的。合成的瓜氨酸又由线粒体内膜上的载体转运进入胞液。
（3）精氨酸的合成：在胞液内，瓜氨酸与天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶（argninosuccinate synthetase）的催化下，由ATP供能合成精氨酸代琥珀酸并生成AMP+PPi，精氨酸代琥珀酸在精氨酸代琥珀酸裂解酶（argninosuccinate lyase）催化下，分解成为精氨酸和延胡索酸。在此过程中，天冬氨酸起着供给氨基的作用；生成的延胡索酸经三羧酸循环转变为草酰乙酸后可与α-氨基酸经转氨作用转变为天冬氨酸。由此可见，鸟氨酸循环与三羧酸循环可联系在一起。
（4）精氨酸水解生成尿素：精氨酸在胞液中精氨酸酶（arginase）的作用下，水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸再进入线粒体参与瓜氨酸的合成，反复循环，不断合成尿素。
尿素分子中的两个-NH2，一个由丙氨酸或谷氨酰胺转运入肝细胞线粒体的NH3，另一个由天冬氨酸提供，碳原子来自CO2，天冬氨酸和谷氨酸均是氨的载体。另外，尿素合成是耗能过程，每合成1分子尿素需消耗3分子ATP（消耗4个高能磷酸键）。
尿素主要通过肾脏排泄。如肾排泄功能障碍，必然导致血尿素增高。故临床常测定血尿素氮（blood urea nitrogen,BUN）来反映肾功能。
