关于神经病变性急性戈谢综合征的预后介绍
Ⅰ型神经病变性急性戈谢综合征进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,惟生长发育落后。GBA替代治疗效果显著,预后最好。Ⅰ型神经病变性急性戈谢综合征脾切除后,肝和骨髓中GC蓄积加快,故可早期死于肺和肝功能障碍,感染出血等。
Ⅱ型神经病变性急性戈谢综合征多于发病后1年内死于继发感染,少数可存活2年以上。
Ⅲ型神经病变性急性戈谢综合征多由于神经系统症状较重,死于并发症。由于GBA的应用,预后有较大的改观。
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Ⅰ型神经病变性急性戈谢综合征进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,惟生长发育落后。GBA替代治疗效果显著,预后最好。Ⅰ型神经病变性急性戈谢综合征脾切除后,肝和骨髓中GC蓄积加快,故可早期死于肺和肝功能障碍,感染出血等。
Ⅱ型神经病变性急性戈谢综合征多于发病后1年内死于继发感染,少数可存活2年以上。
Ⅲ型神经病变性急性戈谢综合征多由于神经系统症状较重,死于并发症。由于GBA的应用,预后有较大的改观。