简述溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的临床表现

　　1.Wolman病

　　Wolman病在新生儿期起病，胃肠道症状为首发症状，包括反复呕吐、腹泻、腹胀、肝脾大和生长发育障碍。神经系统受累表现为活动少、腱反射亢进、踝阵挛和角弓反张。肝脾大进行性发展可致肝衰竭，肾上腺增大伴钙化可致肾上腺皮质功能不全。病情进展，可出现多器官功能障碍，包括贫血、消化道出血、败血症、昏迷等。

　　2.胆固醇酯贮积病（CESD）

　　胆固醇酯贮积病表现不具有特异性，可表现为黄色瘤、腹泻、体重减轻等，多数患者还有肝病表现，体格检查可发现肝大或肝脾大，可伴或不伴黄疸。患者早发性动脉粥样硬化、冠心病、脑血管事件风险增加。晚期患者会出现肝衰竭及继发于肝硬化的肝细胞癌。严重者出现肾上腺增大伴钙化。少见表现为严重高总胆固醇和低密度脂蛋白血症伴肝大，而无其它症状。轻症胆固醇酯贮积病患者可有正常寿命。