急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程

    （一）适用对象。

    第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）

    （二）诊断依据。

    根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）

    1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

    2.血细胞计数及分类。

    3.骨髓检查：形态学（包括组化检查）。

    4.免疫分型。

    5.细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH（必要时）。

    6.白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。

    （三）选择治疗方案的依据。

    根据《急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗的专家共识》（中华医学会血液学分会，白血病学组

    1.诱导治疗：

    （1）单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：

    ATRA：25-45mg·m-2 ·d-1×28-40d；

    如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m-2，至少拆分为3天给予。

    （2）ATRA联合三氧化二砷（ATO）：

    ATRA:25-45mg·m-2 ·d-1×28-40d;

    ATO:10mg/d×28-35d。

    可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。

    2.缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，分别为DA,MA,HA方案：

    （1）DA方案：DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；

    （2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg· m-2 · d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；

    （3）HA方案： 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-2.5mg·m-2 ·d-1×7d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d。

    如为高危患者（初诊时WBC≥10×109/L），可将DA或MA方案中的Ara-C换为1-2g·m-2，q12h ×3d。

    3.中枢神经白血病（CNSL）的防止：腰穿及鞘内注射至少4次，确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：

    甲氨喋呤（MTX）10-15mg，Ara-C 40-50mg，地塞米松（DXM）5mg。

    4.缓解后维持治疗，序贯应用ATO、ATRA、6-巯基嘌呤（6-MP）+甲氨喋呤（MTX）三方案，每方案1月，3月为一周期，共5周期。

    （1）ATO 10mg·d-1×21-28d。

    （2）ATRA 25-45mg·m-2 ·d-1×28d。

    （3）6-MP+MTX：6-MP 100mg，第1-7天，第15-21天；

    MTX 20mg，第9，12，23，26天。

    （四）根据患者的疾病状态选择路径。

    初治APL临床路径和完全缓解的APL临床路径（附后）。

    初治APL临床路径

    一、初治APL临床路径标准住院流程

    （一）标准住院日为40天内。

    （二）进入路径标准。

    1.第一诊断必须符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码，行诱导分化治疗。

    2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

    （三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）。

    1.必需的检查项目：

    （1）血常规、尿常规、大便常规；

    （2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；

    （3）胸片、心电图、腹部B超、眼底检查。

    2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。

    3.骨髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因（PML/RAR及其变异型）检测。

    （四）化疗前准备。

    1.建议对发热患者立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖甙类抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。

    2.对于Hb﹤80g/L,PLT﹤30×109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞和单采血小板；若存在弥散性血管内凝血（DIC）倾向时，当PLT﹤50×109/L即应输注单采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。

    3.对于有凝血功能异常的患者，输注相应血液制品。纤维蛋白原﹤1.5g/L时，输注新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。