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病例分析:假性心脏病(二)

2021.9.08

  2.从X线片中可见哪些异常?

    §从后前位片中可测出心胸比率为0.58(正常值上限为0.5),提示心脏扩大。可见心脏扁平,肺动脉段突出,以及轻微胸椎脊柱侧凸。

    §侧位片最显著征象为胸椎正常后凸消失,以及胸骨后间隙和心后间隙闭塞。胸腔前后径明显减小,胸腔前后径与横径之比仅为0.32。

    3.该病人最可能的诊断是什么?

    病人的临床表现及胸部X线的结果均符合直背综合征的诊断。

    4.何为直背综合征?

    直背综合征(straight back syndrome,SBS)是一种表现为胸段脊柱平直,胸椎生理性后凸消失的发育障碍,部分病人可伴有一定程度的漏斗胸,从而导致胸腔前后径缩短,心脏大血管受压、向左移位。许多病人因心脏杂音而行检查但无器质性心脏病发现,故该综合征在首次发现时被称为“假性心脏病”。随后的研究发现大量SBS病人还伴有二尖瓣脱垂。此病病因未明,有报道其为常染色体显性遗传伴不完全外显性遗传病。

    5.直背综合征的临床表现有哪些?

    病史

    §最常见的主诉为心悸、非心源性胸痛以及劳累后呼吸困难。这些症状可单独或伴随出现。晕厥较少见,有些病人可以无任何症状。

    §其他内科医生常因其心脏杂音、喀喇音及X线片上心脏扩大的表现而提请会诊。

    §最常见于青年;症状可在青少年至中年时首次出现。

    §可有阳性家族史。

    体征

    §瘦长体形。

    §胸椎生理性后凸消失,胸椎变直,从侧面观察时可见胸廓的前后径显著缩短。可有漏斗胸或胸椎前凸的表现。

    §部分病人胸骨左缘可见到并触及明显的搏动,深呼气时尤为明显。响度较低的收缩期杂音及非喷射性喀喇音较为常见,但无收缩期震颤。

    辅助检查

    §可有心电图异常,但无特异性。

    §胸部X线后前位片常表现为心脏向左移位、假性心脏扩大及肺动脉段突出。侧位片可证实胸椎平直及胸腔前后径缩短,其确定标准为胸腔前后径与横径比值在国人男性中小于0.35,女性中小于0.36(胸腔前后径为侧位胸片上胸骨后缘至第8胸椎体前缘中部的水平距离;胸横径为后前位胸片上膈顶水平之胸腔内径)。

    §心脏彩超结果可为正常,但在超过50%的病人中可发现二尖瓣脱垂。

    §多数病人肺功能检查结果正常,但一些人也可有轻度功能受限,曾有报道少数病人有气管压迫表现。

    6.如何治疗直背综合征?

    治疗完全由症状的严重程度来决定,且一定要个体化。对于只有轻微症状而不影响日常生活的病人,尤其是青少年,应暂观察病情变化,仅需适度增加体力锻炼以加强运动能力来减轻症状。青春期青少年的胸腔前后径可随年龄增长逐渐增宽。然而,如果症状较为严重,应考虑通过外科手术矫正其基础骨骼畸形。手术术式应由专家评估其基础畸形状况后决定,术式包括胸骨成形术,胸骨横断,漏斗胸矫正术或其它减轻压迫症状的手术办法。


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