齿突游离小骨（osodontoideum）是指表面光滑的小骨替代正常的枢椎齿突，并且与枢椎椎体相分离。齿突游离小骨容易诱发寰枢关节脱位产生脊髓压迫，进一步发展可造成四肢瘫痪、呼吸困难乃至危及生命。本院收治先天性齿突小骨伴寰枢椎脱位患者1例，经手术治疗后恢复良好，报道如下。

病例报告

患者，女，45岁，因“双手麻木2年，加重伴双下肢无力1个月”于2015年9月17日入院。患者2年前无明显诱因出现双手麻木，1个月前麻木加重伴双下肢无力、双手精细活动受限，当地医院诊断为“寰枢椎脱位”，未经系统治疗，为求进一步治疗遂来本院就诊。无颈部外伤史。入院查体：双手皮肤感觉麻木，C1~2棘突压痛（-），颈部活动受限，四肢肌张力增高，上肢各肌群肌力Ⅲ级，下肢各肌群肌力Ⅲ级，双侧桡骨膜反射、肱二、三头肌腱反射活跃，双侧膝腱反射亢进，双侧跟腱反射正常引出，双侧Hoffmann征（-），双侧Babinski征（-），双侧踝阵挛（-）。入院后行颈椎正侧位、颈椎过伸过屈侧位X线片，颈椎CT，颈椎MRI检查，结合患者病史、查体、影像学表现诊断为“齿状突发育不良、寰枢椎脱位、继发性颈椎管狭窄症、高位颈脊髓病”。

在全麻下行后入路寰枢椎融合术+髂骨植骨术，术后佩戴颈胸支具下地行走锻炼，步态较平稳。术后复查见内固定位置良好。术后1个月随访，行走较平稳，双手轻微麻木。术后3个月随访，已能自如行走，同时双手精细运动已基本恢复。术后6个月患者无明显不适。嘱其术后1年再行复查观察有无变化。

讨论

游离于枢椎椎体的齿突小骨可引起寰枢椎脱位，临床表现多为颈部疼痛、僵硬以及四肢麻木无力等常见症状，在临床上多容易误诊、漏诊。评价寰枢椎稳定性可通过计算改良的寰齿前间距（MADI），即寰椎前弓后缘到枢椎椎体前缘的长度，当MADI>5mm提示寰枢椎不稳。经测量本例患者MADI值为8.23mm。术前过伸位MRI可预判寰枢椎融合后脊髓受压的恢复程度，过屈位MRI则能显示正常MRI下隐藏的脊髓压迫，为治疗提供指导。

齿突游离小骨的发生机制目前仍无统一定论，一些研究者支持先天性因素所致，患者自诉无明显外伤史，而且影像学资料上的齿突游离小骨多为圆形或椭圆形的规则形状，边缘光滑。齿突游离小骨可能是由于成长过程中齿突与枢椎椎体没能完成融合所致。且常伴有Down’s综合征等先天畸形。另外一些研究者则支持后天性因素所致，患者有较明确的枕颈部外伤病史，齿突基底部的血运相对较差，创伤后造成的骨折丧失升支动脉的供应而仅依靠齿突尖的血管吻合弓，从而发生缺血坏死、骨化形成游离体。另有一些学者则认支持先天性和后天性因素共同所致。即患者本身存在齿突发育不良，遭受创伤而发生齿突骨折，因基底血运差出现缺血坏死，随后在不断刺激下骨质吸收而断端变得光滑。

保守还是手术治疗齿突游离小骨一直有争议，多数学者支持手术干预。寰枢椎稳定性受齿突游离小骨的影响，轻微撞击就能造成脊髓损伤，存在巨大的潜在风险。但手术指征尚未达成统一标准。Sankar等认为枕颈部不适、寰枢椎脱位和明显的脊髓受压是手术的指征。术前可对伴寰枢椎脱位者行颅骨牵引。相较于以往的后路钢丝捆扎等固定方式，后路螺钉固定方式融合率更高，目前常用的手术方式有：（1）枕颈融合术，会对颈部的旋转度造成部分丢失，但可以很好保持上颈椎的稳定性，适用于寰椎解剖结构异常的情况；（2）寰枢椎融合术，适用于齿状突游离小骨伴有寰枢椎的可复性脱位者，同时能较好保留颈部旋转度。

另一部分学者认为对于无临床症状的患者可暂行对症保守治疗。针对早期仅有颈部不适和一过性脊髓神经症状患者可以采用牵引等保守治疗，待脊髓压迫症状持续出现后再行手术治疗。笔者认为，由于齿突游离小骨的不稳定性，寰枢椎螺钉内固定+植骨融合能够保证寰枢椎的稳定性。对于部分齿状突游离小骨后方椎管空间尚可而采取保守治疗的患者，需密切临床和影响学随访，同时避免颈部激烈活动，预防椎管急性挤压造成不可逆性脊髓损伤甚至猝死。