女，52岁，因在在乳房磁共振成像（MRI）中发现单侧胸腔积液，到胸科医院就诊。患者自39岁以来，每年都会进行乳腺MRI检查，因其有严重的家族乳腺癌史：她的母亲在60岁时诊断为双侧乳腺小叶癌，她的外婆在70岁时诊断为乳腺癌，她的表妹在30多岁时诊断为乳腺癌，并且此患者由于在20岁时22罹患乳腺纤维腺瘤，并在33岁是发生纤维囊性改变，所以行乳腺切除活检。

出现此症状的10年前，患者在行腹部探查，腹直肌分离修复，以及因右附件包块3 mm行右卵巢囊肿切除术（组织学检查显示黄体囊肿出血），后出现呼吸困难。使用心电图和CT扫描检查腿和胸部静脉血栓栓塞，结果正常。出现此症状的几个月前，患者在一次滑雪事故中右侧胸壁有创伤。患者目前无呼吸困难、端坐呼吸、咳嗽或哮鸣，但有间歇性和自限性的轻度呼吸困难感和饱食后心跳加速。患者无胸部不适，但几周前右背不适。另外，患者无全身的、心脏、风湿病、肌肉骨骼或神经症状。

患者既往病史包括剖宫产，剖宫产后两次阴道分娩，宫颈上皮内瘤样病变（采用宫颈电环切除术治疗），口腔单纯疱疹病毒，室上性心动过速，轻度胃食管反流，小的食道裂孔疝（内窥镜检查结果正常），肌束震颤和感觉异常（11年钱由神经科专家评估）。目前正在进行常规肿瘤筛查，6个月前结肠镜检查结果正常，巴氏涂片结果正常。使用药物包括按需使用伐昔洛韦。对乳胶过敏，可引起皮肤反应，对磺胺类药物过敏，引起皮疹。

患者终身不吸烟，未使用过非法药物；仅社交时偶尔饮酒。是一名医师科学家，与其丈夫生活在一起，并有3名健康的女儿。患者在新西兰有农场，既往夏天在农场工作。家中有两只狗，但无环境或化学暴露。既往去非洲和中国旅行，并在中国参观熊猫保护区。除亲戚有乳腺癌史外，其父亲有前列腺癌，表叔有淋巴癌，祖母有结肠癌，姑姑、叔叔有食管癌、胃癌、肾癌、肺癌和唾液腺癌。另外，患者母亲有骨质疏松和甲状腺结节，其父亲进行脑室--腹腔分流术治疗正常压力性脑积水，其祖父有帕金森疾病，一个姐姐有心室中隔缺损，但无需治疗，另一个姐姐有甲状旁腺囊肿，第三个姐姐有腺瘤性结肠息肉。

在肺部诊所进行检查，心率为74次/分，血压为117/56 mm Hg，呼吸频率为16次/分，血氧饱和度为98%。其他检查，包括肺检查都正常。基本代谢、全血计数、脂质组学以及肝功能检查均正常。肺功能检查显示肺功能和弥散能力均正常。

William R. Masch博士：患者既往的影像学结果如图1，显示右侧胸腔积液长期存在。作为评估的一部分，进行了了胸部增强CT扫描，显示持续性、少量胸腔积液，而无异常胸膜增厚或结节。有多个肺亚厘米结节，超过5年无变化，被视为非钙化肉芽肿或实质性淋巴结。肺正常，无癌变证据。

图1

Masch博士：患者盆腔超声显示，子宫前有实性的低回声肿块，最大直径为9.9 cm。右侧卵巢有一个小型的单纯性囊肿，右侧卵巢不确定。盆腔MRI显示盆腔肿块粘连子宫阔韧带而非子宫。其他发现包括中度游离液，子宫内膜正常，子宫后壁有90px 子宫壁间肌瘤。T1和T2加权像，肿块低信号，显示低强化（图2）。基于盆腔肿块的影像学，鉴别诊断有限，并且局限于纤维性卵巢囊肿或子宫阔韧带纤维瘤。极少数卵巢肿瘤是两侧均匀的实性，以及T2加权像低信号，存在这些特征时具有高度特异性。

图2

根据以上信息请大家讨论：患者最可能的诊断是？还需进行何种检查？

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最终诊断：The Demons–Meigs 综合征

Alaka Ray博士：The Demons–Meigs 综合征是由良性附件肿块（最可能是卵巢纤维瘤或卵泡膜纤维瘤）

病理讨论

Beth T. Harrison博士：患者行子宫切除术和双侧输卵管、卵巢切除术。肉眼检查显示右卵巢肿块（11.5cm×8.5cm×7.8cm），表面光滑，灰白色。褐中带白，均匀，实性切面（图3）。显微镜检查显示梭形细胞的增生性病变，呈涡纹状或束状形式。细胞具有均匀的椭圆形至细长形的细胞核，白色染色质，细胞质少，偶见有丝分裂罕见。各胶原蛋白周围是单个细胞，并分散透明斑块。在一些区域，有可见的基质水肿（图3）。这些形态是卵巢纤维瘤的诊断特征。相关发现包括子宫粘膜下膜平滑肌瘤（3.9cm×3.5cm×3.2cm）。

图3

纤维瘤是最常见的卵巢间质瘤，约占所有卵巢肿瘤的4%。10%~15%的大型纤维瘤与腹水相关，1%的大型纤维瘤与胸腔积液（Demons–Meigs综合征）相关。