检查

　　实验室检查： 1.血象 几乎所有患者均有正细胞正色素性贫血，半数以上的患者有血小板减少；白细胞多明显增高，常大于100×109/L幼淋巴细胞比例大于50%与成熟淋巴细胞相比其形态特点为：胞体稍大，胞质丰富，核/浆比例稍低，核染色质浓集呈块状或粗细不等排列不匀，沿核膜周边较密集核质与核仁发育不同步即核仁明显而核质较成熟。T-PLL患者的幼淋巴细胞核/浆比例高胞质强嗜碱性无颗粒常有突起；核椭圆形或不规则可有折叠、扭曲，核染色质较致密，核仁明显通常为一个约19%的T-PLL胞体小光镜下核仁不明显，电镜下则可见核仁这组病例为小细胞变异型T-PLL。

　　2.骨髓象 增生明显活跃以淋巴细胞为主，幼淋巴细胞形态特点与外周血一致。骨髓干抽现象少见，活检示白血病细胞呈弥漫性或混合性浸润

　　相差显微镜：幼淋巴细胞核仁1～2个部分细胞胞质中有粗颗粒，有时聚集在胞质一侧，部分细胞胞质可见突起的小绒毛。

　　超微结构：幼淋巴细胞有绒毛状小突起0.07～2.5μm长。多数细胞有大的核仁，核圆形，胞质丰富，高尔基体不发达

　　细胞化学：80%的患者PAS呈不同程度阳性ACP阳性TRAP、POX、SB均阴性非特异酯酶在T-PLL患者呈阳性。

　　3.细胞遗传学60%的B-PLL有14q+ 76%的T-PLL有14号染色体断裂断裂点为q11和q32inv(14)(q11；q32)是常见的核型53%的T-PLL有8号染色体三体

　　4.免疫表型 T-PLL：CDla -YdT -CD2+ CD3+ CD5+ CD7+ CD25-/+ ，CD38+/ -；CD4+ 、CD8-者占65%CD4+ CD8+ 者占2l%CD4 -CD8 -者占13%。

　　B-PLL：CD5-/+ CDl0-/+ CD11c-，CD25 -CD23-/+ ，CD24+ ，B-1y7 -FMC7+ ，slg++ (μ或δ+μ)。

　　5.生化检查 血清钙正常。

　　其它辅助检查： 根据临床表现症状体征，选择X线CT、MRIB超心电图等检查。

　　相关检查： 丙酮酸 总磷脂淋巴细胞苏丹黑B染色血小板过氧化物酶染色 酸性磷酸酶

　　治疗

　　1.B-PLL的治疗 B-PLL就诊时，病人通常已是进展期大多数病人有明显脾大白细胞增多，诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为烷化剂如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或环磷酰胺联合应用和(或)长春新碱治疗，但有效率低于20%。用大剂量糖皮质激素治疗B-PLL的疗效明显低于CLL约半数病人接受强化联合化疗方案,如CHOF,可获部分或完全缓解，但是缓解持续时间短长期生存率仍很低。

　　在结构上与去氧腺苷类似的一些药物对B-PLL有效。氟达拉滨0.1mg/(kg·d)，注射7天，28～35天为一疗程可使50% B-PLL病人达到完全和部分缓解同样氟达拉滨30mg/m2，5天每4周重复1次，可使40%的病人达到完全或部分缓解。另一研究发现用氟达拉滨治疗B-PLL与B-CLL疗效相似但应用氟达拉滨时可能并发肿瘤溶解综合征在治疗过程中应予注意

　　喷司他丁也有效，但疗效明显低于氟达拉滨B-PLL患者，用喷司他丁4mg/m2，静脉给药，每周1次，共3周然后，每隔l周1次。虽然45%病人可达到部分缓解但是没有病人达到完全缓解缓解的中位时间为9个月。喷司他丁对T-TLL也有一定疗效但低于B-PLL。该药有引起血小板减少的副作用。

　　脾切除可减轻症状但仅是暂时的脾区放疗可能有效，尤其适用于不能选用化疗和脾切除的患者。有学者采用脾区照射治疗12例PLL，7例有效，3例疗效显著。但有学者建议将脾区照射作为治疗PLL的首选有报告提示IFN-α对B-PLL有效可使白血病细胞减少。脾放疗后用IFN-α治疗完全缓解的病人生存期达5年。然而一般来说IFN-α的疗效明显低于化疗。且目前尚缺乏大宗病例的报道。

　　2.T-PLL的治疗 T-PLL应用传统的烷化剂治疗疗效不佳中位生存期约为7.5个月用脱氧腺苷类似物治疗有效率高是否能提高生存率尚不清楚。喷司他丁4mg/m2静脉给药，每周1次共4周然后再每2周给药1次直到完全缓解或部分缓解此方案可使50%病人缓解皮肤受累及患者局部可用皮质类固醇氮芥卡莫司汀(卡氮芥)紫外线B、PUVA或全身TSEB治疗。但T-PLL以全身治疗为主通常不做局部治疗

　　一项研究显示15例T-PLL患者应用抗CD52特异性单克隆抗体CAMPATH-IH治疗，13例(73%)获得不同程度缓解而喷司他丁的患者缓解率为40%完全缓解率为12%，用CAMPATH-IH治疗使其中9例(60%)患者达完全缓解用喷司他丁+CAMPATH-IH疗法对伴有巨大局部肿块及高白细胞计数的T-PLL患者亦有效大剂量化疗及同种异基因干细胞移植治疗T-PLL已初步获得成功。